一.概述1.肌上皮癌最早由Sheldon于年报告并命名，在年的肿瘤组织学新分类中，世界卫生组织（WHO）将其列为一类独立的肿瘤。2.肌上皮癌主要源自腮腺，与唾液腺肌上皮癌比较,软组织肌上皮癌更为罕见。3.软组织肌上皮癌大体形态特征一般为边界清楚,呈分叶状，但常表现为浸润性生长,可能存在出血和坏死，最常见于四肢，也见于头颈部、躯干及内脏软组织,发生于臀部者较少报道。4.好发于30-50岁,男女发病相等。临床多表现为无痛性肿块,迅速增大者可伴有疼痛。二.病因及发病机制1.肌上皮细胞，通常存在于人体腺体的分泌部或导管。2.腺体导管内具有潜在多向分化能力的上皮细胞。涎腺肌上皮癌除原发性的以外，还可由良性肌上皮瘤恶变而来。三.临床表现涎腺肌上皮癌在临床上较为少见，发病部位以腮腺最为常见，发生于小涎腺者以腭腺多见，偶尔肿瘤还可发生于颌下腺、口底、颊部及上颌窦等处。肌上皮癌在病变早期通常表现为无痛性肿物，其大小不一，2.5-15cm，平均为4-7cm，肿块均有局部广泛生长，但无明显的恶性征象，多被诊断为多形性腺瘤。随着病情的进一步发展，肿瘤可出现突然生长加速或表现出浸润性生长和相应的功能障碍，患者可感觉局部有疼痛、麻木以及出现面瘫等症状。患者的病程长短不一，可为6个月至10年，大多数病程在1年之内。四.病理肌上皮癌呈特征性的多叶状结构，中心常见坏死，形成假性囊肿或真性囊性变。五.超声表现1.不规则结节，边界尚清,形态呈分叶状与其大体形态相似,而内部回声不均匀形态不规则及高速高阻血流特点,均提示其恶性可能性大。2.内散在不规则无回声区。后方回声增强,考虑与病灶出血、坏死有关。3.对周围组织的浸润。六.鉴别诊断该病需与软组织肉瘤相鉴别，后者可出现明显骨质破坏。
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