V2:
多器官受累,肺内结节见空洞,代谢增高,考虑ANCA相关血管炎(韦格氏肉芽肿)
孙蕊:
综合来看,此病为全身系统性感染引起,考虑自身免疫性疾病,IgG4可能性大
谭凡:
同意,考虑免疫性相关疾病
Grayson:
我也是首先考虑IgG4相关疾病的诊断
毛毛:
同意IgG4-RD
金:
也首先考虑lgG4.但血生化没提示
风往北吹:
多系统受累,肺里病变和血管束关系密切,部分位于胸膜下,首先考虑GPA
Grayson:
个人更倾向IgG4,虽然没明确的血清学指标支持。
任我游:
中年女性,全身多器官较对称性受累,累及双侧乳突、泪腺、鼻咽部粘膜、唾液腺、双肺及双肾等,主动脉壁亦受累,首先考虑IgG4相关性疾病,鉴别GPA。
金:
王武陵:
肺部病变有一定特征性,表现为多发的肺结节,肺门旁和胸膜下都有分布,这种分布特点不太符合气道吸入性的;结节的表现也是多样化,部分有内壁光滑的空洞、部分周围有少量晕征。这种多发、多样化的肺结节,再加上患者为多系统受累,个人支持GPA诊断。
秦雷:
多系统炎性肉芽肿病变,MPA,LCH
你诺安好!便是晴天!:
中年女性,白细胞、中性高,CRP高,多系统病变,FDG摄取增高,符合多系统肉芽肿性血管炎(GPA),鉴别粘膜相关性淋巴瘤。
空空:
IgG4也可以累及肺部
杨岗:
我们遇到过几例,看到过的累及肺部都是片状的,没看到这样结节性的。
杨岗:
所以才考虑到是否二元论。。。
三五:
考虑多系统肉芽肿性病变,鉴别IgG4
杨岗:
秦雷+医院?秦老师,MPA是什么疾病?感觉是好高端的名字。一不小心,还以为是商务车呢秦雷:
打错了,GPA
半糖:
首先考虑GPA,鉴别诊断真菌感染
李海飞滨医烟台附院:
MPA是显微镜下多血管炎吧
李海飞滨医烟台附院:
主动脉这种改变,是不是得考虑血管炎呢?鉴别IgG4
杨岗:
血管炎可以这样,IgG4性血管炎也可以这样。确实没办法鉴别。
王文莉:
中年女性,实验室检查白细胞,中性粒,单核细胞增高,抗结核抗体阴性。MR双侧乳突呈长T2信号。CT双肺多发结节,部分内有伴有空洞。PETCT肺内结节代谢增高。1.肺内病变首先考虑感染,真菌类。2.双侧乳突炎。只是肺内病变代谢的不太一样,还在学习中。
王志忠:
典型的GPA有三联征:上呼吸道、肺和肾脏病变。
flower:
双侧乳突炎,鼻腔鼻咽粘膜增厚并糖代谢增高:泪腺增大并糖代谢增高;双肺散在多发结节,部分结节伴空洞形成;血管周围软组织影伴糖代谢增高;左肾有无受累?另外实验室检查炎性指标升高,上述改变支持肉芽肿性多血管炎,查一下ANCA指标,鉴别IgG4相关性疾病。
天宇:
GPA
孙晓*:
中年女性,化验室检查炎性指标升高,双侧乳突炎,双侧泪腺、鼻咽部代谢增高,两肺多发结节,部分空洞形成主动脉弓代谢升高,多系统累及,考虑炎性,支持GPA,鉴别粘膜相关淋巴瘤,
MR_yang:
支持GPA
Dr.江江:
双侧泪腺,双侧咽隐窝黏膜,主动脉壁,肺,脾脏,肾脏等全身多器官受累,PLT,CRP增高,用一元论来看,提示累及全身的炎性疾病可能,再加上有双耳失聪的症状,首先怀疑肉芽肿性多血管炎GPA可能;鉴别诊断的话,腮腺,胰腺等IgG4相关疾病常累及的腺体并未见明显异常,IgG4相关疾病可能性要小一些。
秦雷:
1.鼻窦炎,鼻甲肥大;鼻咽部软组织明显增厚;乳突炎。以上病变都可见到明显强化。
双肺多发结节,散在分布,小结节有空洞。
PET泪腺,鼻窦,鼻咽,腮腺,主动脉弓,肺结节,椎旁,脾肾多发高代谢。
2.首先考虑一元论,炎性肉芽肿病变。
3.多系统疾病谱:
结核
结节病,GPA,LCH,非LCH组织细胞增生症,类风湿,皮肌炎,SLE,still,系统性淀粉样变性
结节性硬化
淋巴瘤,白血病
秦雷:
GPA肺知道,短期变化的空洞,这一例也不是很典型;乳突受累没见过。GPA小血管受累,这例是主动脉。也有不符合的地方。
MR_yang:
乳突受累是因为鼻咽部炎症堵了咽鼓管,类似鼻咽癌
MR_yang:
主动脉本身有滋养血管,不知道可不可以解释?
云飞扬:
双侧乳突炎,鼻腔及鼻咽粘膜,眶内;双肺散在多发结节,部分结节伴空洞形成;血管周围;左肾,脾脏,实验室检查炎性指标升高,患者抗炎治疗后效果没见好转,而且没有发热症状,全身多系统,还是要警惕有没有恶性肿瘤可能,主动脉周围这样的病变这样的表现一般炎性居多,大胆的挑战一下:血管内淋巴瘤,如弥漫大B优先考虑,鉴别血管炎性肉芽肿性病变,
大宝儿.蕊:
各位老师早上好,抢个沙发;本例发病部位全身多器官受累,且双侧对称。受累部位双侧泪腺,唾液腺,甲状腺,双肺,主动脉壁,双肾,首先往多系统受累的疾病谱考虑,结合FDG摄取增高,发病部位典型,符合IGG4相关性疾病影像发病部位及表现,由于是系统性纤维化性炎性病变,FDG摄取可以增高。因此符合IGG4。实际工作中考虑到此病的可能时需要结合实验室检查。个人认为发病部位,影像特征及FDG均符合且典型表现,无需鉴别期待跟各位老师学习
佳佳:
女,影像表现为多系统病变,PETCT示多处腺体、鼻咽部、肺门区及脾脏、肾脏、大血管壁等部位不同程度的代谢增高,部分病变有对称性,肺内结节,有空泡,FDG代谢活跃,首先考虑系统性病变GPA,鉴别IgG4
五月:
交作业,双侧乳突炎,鼻腔及鼻咽粘膜,眶内;双肺散在多发结节,部分结节伴空洞形成;考虑1.IG4相关性疾病2.血管炎疾病?
高磊:
中年女性,病变累及多系统,部分病变有对称性,FDG代谢增高,首先考虑淋巴瘤,鉴别gG4相关疾病
杨岗:
要诊断igg4的话,唯一就是肺部表现不太符合了。。。
珠:
中年女性,多系统病变,PET示双侧泪腺、双侧中耳乳突、鼻窦、鼻咽部、主动脉壁、双肺结节、椎旁、脾脏、肾脏等部位不同程度的FDG摄取增高,部分肺性结节可见空泡。首先考虑为肉芽肿性多血管炎,鉴别诊断IgG4相关疾病。
祭酒:
本期读片,很多地方都支持肉芽肿性多血管炎,鼻窦部炎症,鼻咽部、双侧中耳乳突、肾脏、主动脉壁的病变,肺部结节灶,可见空洞,这些都挺支持GPA,这个病人泪腺倒是像IgG4。不太会鉴别,期待老师们鉴别!
祭酒:
祭酒:
风往北吹:
多系统受累,肺里病变和血管束关系密切,部分位于胸膜下,首先考虑GPA
小知:
双侧乳突、鼻咽部、肺门区及脾脏、肾脏、大血管壁等多部位病变,伴不同程度FDG高摄取,符合IgG4相关疾病影像表现,鉴别GPA
风往北吹:
LGg4作为鉴别吧,目前这样资料不能明确lgG4
颜兵:
目前几个群焦点在GPA和IGg4,有何好的办法鉴别?
潘博-petct:
颜兵—全景医学影像?IgG4抗体查一下?潘博-petct:
GPA可能性大些吧,肺部周围带空泡或空洞,是小血管炎的表现,主动脉壁为大血管的侵犯(少,但有)。
空空:
脊柱旁的软组织代谢增高,不太好用GPA解释吧?IgG4应该更合理一点。
好家霍:
多部位多器官受累实验室支持炎性病变感觉此病例鉴别点在肺部病变影像表现散在多发结节及以中央肺门区为主要分部支气管周围的团片样病灶感觉更符合肉芽肿性多血管炎再有就是见过的IGg4多部位受累的大部分以一处表现为主的就是说某一部位比较严重这例各部位好像都比较轻工作遇见的话那就要结合ANCA和免疫球蛋白IGg4的结果了
杨岗:
GPA和lgG4都属于自身免疫性疾病,有异曲同工之妙。差异在细节。。。
钱洛丹:
钱洛丹:
钱洛丹:
钱洛丹:
钱洛丹:
秦雷:
igg4炎症和纤维化,t2低信号纤维化,轻度延迟强化。
GPA坏死肉芽肿,血管炎,是否纤维化表现不如igg4?
李振华:
交作业,大致疾病谱:炎症类,曲霉菌感染;系统性,GPA,IGg4;肿瘤性,淋巴瘤,可能性小。
杨岗:
中影第41期病例,试着分析一下:中年女性,一以双耳听力下降为主诉入院检查。实验室检查指标显示为炎性改变。MR显示双侧乳突积液呈长T2信号,中耳结构显示不清楚。CT显示双肺多发结节、右肺较多,且部分结节伴有小空洞。PETCT显示双侧泪腺、鼻咽部、腮腺、肺门区及脾脏、肾脏、大血管壁等部位不同程度的代谢增高;肺内结节也有代谢增高。临床已经排除结核。首先还是考虑感染性病变,是一元论?二元论?从肺部结节看,比较符合隐球菌感染,临床上肺部也无相应的体征。而其他多发腺体和脏器的高代谢,有点符合IgG4相关性疾病表现。不知道有无做IgG4的检测,可以佐证一下。因此诊断:1.肺部病灶,考虑隐球菌感染;合并双侧隐球菌性中耳炎。2.其他多部位、多器官高代谢区域,考虑为IgG4相关性疾病。
小山寸:
46岁女性,实验室检查中性粒细胞升高,双侧中耳乳突炎症,眼周肌肉软组织增厚,代谢增高,上颌窦及鼻咽部软组织增厚并代谢增高,主动脉弓壁代谢增高,双肺多发结节,部分伴空洞,椎体周围软组织增厚,脾脏代谢增高,最后一副图是左肾病变,综合考虑一元论,系统性炎性病变,系统性血管炎,GPA?鉴别IgG4,感染性病变
Mr邱:
ANCA?
詹詹:
首先中年女性,血象升高,双肺多发结节,边缘不规整,右中肺外侧段支气管走形变窄,部分结节内见小空洞,PET/CT提示双肺结节,双侧泪腺,左侧上颌窦粘膜,双侧咽隐窝(对称性变浅消失,粘膜增厚),主动脉管壁边缘毛糙,胸椎前方软组织增厚,双肾(肿胀),脾脏,上述病变代谢均增高;表现像一例急性感染,只是感染源应该是特殊类型,普通细菌好像解释不了,血小板明显升高也可见于急性感染。
rfy:
鼻咽壁对称性均匀增厚及强化,支气管壁增厚,肺内空洞结节,左上颌窦及主动脉壁局部增厚FDG摄取增高,胸椎边上也是环形增厚粘连,并没有看到明显肿块样改变,总的来说,结合临床,倾向感染性病变,真菌之类的特殊感染可能大
rfy:
ANCA鼻咽及肾一般代谢偏高
致远:
月底了,猜个IGG4相关疾病
周建明:
支持肉芽肿性多血管炎
致远:
两侧泪腺,鼻咽部,两肺多个高摄取病灶
rfy:
是的,双侧泪腺是比较支持igg4的
……:
中年女性,以双耳听力下降为首发表现,影像表现为多系统病变,PETCT示双侧泪腺、鼻咽部、腮腺、肺门区及脾脏、肾脏、大血管壁等部位不同程度的代谢增高,肺内结节,含有空泡,FDG摄取增高,首先考虑为GPA。鉴别诊断:IgG4-RD
ChairmanMao:
谈一下个人对这个病例的理解:
1、病史需要进一步详细询问,之前有无什么异常症状或体征?有没有过咯血或鼻出血史?是否有过药物服用或其它疾病治疗史?
ChairmanMao:
2、实验室检查需要进一步完善,比如免疫功能是否正常?HIV、隐球菌荚膜抗原、其它嗜神经病*等。
ChairmanMao:
3、患者急性起病,如果详细询问病史排除了其它前驱症状或体征,是可以排除慢性疾病的,比如IGg4相关性疾病。
ChairmanMao:
当然,这必须要详细询问患者的病史。
ChairmanMao:
4、GPA不用考虑,几乎没有符合的临床症状~如果是完善的临床症状的话。
ChairmanMao:
5、无论是什么结果,感染的肯定存在的。WBC升高、中性粒升高、淋巴减少、单核升高、血小板升高、CRP升高,这些综合起来就是急性感染。
ChairmanMao:
ChairmanMao:
双侧乳突小房积液,这是急性乳突炎
ChairmanMao:
ChairmanMao:
ChairmanMao:
ChairmanMao:
ChairmanMao:
病灶中央有坏死,坏死区的信号T2WI是不均匀的,有高有低,我推测坏死区可能存在不同的蛋白含量差异
ChairmanMao:
6、从病变累及范围来看,有外分泌腺(双侧泪腺)、上颌窦粘膜、血管壁、皮下(右外耳道)、肾、肺(外带与肺门)
ChairmanMao:
从胸部病变来看,肺胸膜下区的病灶有空洞、FDG摄取略低,而肺门的病灶没有空洞、FDG摄取较高,说明外带的病灶形成时间长,生长不活跃或渐进入修复期
ChairmanMao:
多数结节病表现为亚急性或慢性过程~所以从病程上看就不支持;
少数可以呈急性起病,但一般表现为双侧肺门淋巴结肿大,关节炎和结节型红斑,通常伴发热、肌肉痛,也叫Lofgren’s综合征,但从病史上看,病人没有这些症状。
ChairmanMao:
所以结节病可以排除。
ChairmanMao:
另外肺内有空洞结节,病人如果没有咯血病史的话,GPA是说不过去的。
ChairmanMao:
所以像GPA这种鉴别,“以前有没有过咯血?”一句话就能轻松搞定。
颜兵:
所以陈老师最终考虑急性感染?
ChairmanMao:
暂时这么考虑,还需要详细询问病史与进一步的实验室检查
ChairmanMao:
看病不是算命,我对每一个可疑的结果都保持怀疑态度,直到找到合理的解释。
颜兵:
严谨
不吝慷慨:
血象和crp考虑感染性病变,G+菌可能性大。肺部多个结节并小空洞,奴卡菌感染也要鉴别一下,但是奴卡菌感染一般会有免疫力低下,而且奴卡菌容易入脑,鼻咽口咽后壁增厚侵犯,我就没见过啦,petCT不会看,一管之见。
谌医院:
临床病史及提供的实验室少了点
影像表现多系统受累,大血管〈主动脉弓管壁〉,小血管,鼻腔、鼻窦,鼻咽部粘膜,双耳进行性感觉神经听力丧失,肾脏等等这些都有累及,高代谢!实验室提示有感染,什么感染会成这样呢,真菌~隐球?结核?NTM?没见过这么多系统受侵犯。考虑ANCA相关性血管炎;就其胸部表现而言:先说说显微镜下多血管炎〈MPA〉,弥漫性分布类似COP样多发磨玻璃影,间质性纤维化常见,不支持。嗜酸性肉芽肿性多血管炎〈EGPA〉,侵犯中小血管为主,哮喘~支气管扩张伴磨玻璃影明显,不支持。白塞氏病,典型临床三联征,口腔溃疡、生殖器溃疡、眼葡萄膜炎,往往有动脉瘤等大血管病变,不支持。最后说说肉芽肿性多血管炎〈GPA〉该患者胸膜下为主结节,结节内有不规则空洞及支气管影,周围似见晕征,不过图片放大了失真。总的来说:诊断ANCA相关性血管炎,GPA可能。
不吝慷慨:
临床查查anca,但是阳性率也不是那么高
蜡笔小星:
单纯看肺部多发实性结节,部分见空洞及边缘见引流血管征,结合实验室检查需要考虑肉芽肿性血管炎的可能,其它出现类似表现的血播(金葡菌/肺克等)及转移瘤不支持;双侧中耳乳突、双侧上颌窦、鼻咽及肾脏有受累,边缘性强化为主,余双侧咽旁间隙淋巴结稍肿大,综上常规一元论考虑,肉芽肿性多血管炎/韦格氏肉芽肿可能性大。
风往北吹:
多系统受累,肺里病变和血管束关系密切,部分位于胸膜下,首先考虑GPA
ChairmanMao:
除去双侧颞骨的病变,其它部位的病变都符合IGg4相关性疾病,有可能是二元论,IGg4相关性疾病与急性炎症共存。
ChairmanMao:
唯一没见过的就是IGg4相关性疾病的肺内实性结节能不能出现空洞?病理下都是浆细胞的浸润体与纤维化,闭塞性血管炎,难道是闭塞性血管炎后造成的缺血或於血性坏死?确实没见过IGg4相关性疾病肺空洞。
颜兵:
目前几个群焦点在GPA和IGg4,有何好的办法鉴别?
不吝慷慨:
简单,查anca相关抗体和血清IgG4抗体就行
ChairmanMao:
GPA不用考虑了吧
ChairmanMao:
如果病人没有咯血史,直接排除
周建明:
有时候GPA也会IgG4阳性,而且ANCA可能阴性
董有文:
董有文:
董有文:
陈老师对咯血这个比较纠结,我搜了一下文献,这个好像也没那么绝对
颜兵:
撇开临床实验室检查,目前的影像表现两者都符合吗?
NL:
单纯从影像来说,不太好区分
不吝慷慨:
肺部结节或者团块,同影异病的太多
不吝慷慨:
穿刺都不一定确诊
祭酒:
IgG4泪腺挺像,其他IgG4如腹膜后纤维化、自身免疫性胰腺炎等,其他部位见得少
不吝慷慨:
活检肉芽肿都不能确诊GPA,还是anca比较特异,但是灵敏度不一定高
周建明:
GPA患者可能年轻点,IgG4年纪大点,而且男性多见些,大多数可见到胰腺受累
不吝慷慨:
GPA也是III型变态反应吧,春茂老弟?
不吝慷慨:
周建明江大附院核医学?我见的三例IgG4,全部是腹膜后纤维化,没见过胰腺受累的董有文:
两个病累及范围有重叠,有的老师很肯定是IgG4,也有的老师很肯定是GPA
NL:
抛开影像诊断不说,这两个病都是糖皮质激素治疗,对于临床来说,我觉得诊断到这一步应该可以了
不吝慷慨:
都是中老年男性
周建明:
FDG代谢上GPA可能更高,而且肺部病变更典型些
不吝慷慨:
鼻咽受累,会不会是咽扁桃体的受累?
ChairmanMao:
董有文-群义工-济医附院?这个病例肺部有空洞了,跟没有肺部空洞的GPA咯血出现率不是一个概念小山寸:
IgG4一般老年男性多见,常累及泪腺,腮腺,胰腺,胆管,腹膜后纤维化等,多表现为器官肿大,这例年轻女性,耳鼻肺肾等受累,肺内多发结节伴空洞,还是更支持GPA吧
董有文:
本例高代谢部位:泪腺、鼻窦、鼻咽、腮腺、主动脉弓、肺、双肾、脾脏、椎旁软组织
风往北吹:
董有文-群义工-济医附院?那很可能是lgG4风往北吹:
泪腺,腮腺腺体受累
董有文:
杨岗:
GPA和lgG4都属于自身免疫性疾病,有异曲同工之妙。差异在细节。。。
董有文:
不吝慷慨:
GPA好像年龄也比较大吧?
不吝慷慨:
总之一句话,那些疑难病,最后都能归结为风湿病啦
杨岗:
bruceqin:
中性粒细胞、血小板增高,血沉加快,突出临床表现为中耳炎伴进行性听力下降,影像提示多器官系统异常,包括眼部、鼻咽及副鼻窦、主动脉弓、肺部结节(空洞)、肾脏等,综合考虑ANCA相关血管炎
谌医院:
这个病例胰腺及肠没有受累,IGg4相关疾病不太好解释
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