咽旁间隙肿物的诊治
前言
咽喉及头颈部肿瘤严重危害发音、吞咽及呼吸功能，其解剖结构复杂，肿瘤类型多样，治疗极具挑战性。复旦大医院头颈外科团队长期致力于喉癌、下咽癌、口咽癌等头颈部肿瘤的诊治工作，迎合“十四五”发展契机，我们将系列推出头颈部肿瘤医学科普、精选论文、典藏病例、诊疗前沿、手术精讲等相关内容，与头颈外科同道分享交流，携手共进！
典藏病例系列
本年度典藏病例系列将总结近一年来我们在喉癌、下咽癌、咽旁间隙肿瘤等头颈外科具有一定讨论价值的典型病例，分享诊疗经过，共同探讨提高。
前言
咽喉及头颈部肿瘤严重危害发音、吞咽及呼吸功能，其解剖结构复杂，肿瘤类型多样，治疗极具挑战性。复旦大医院头颈外科团队长期致力于喉癌、下咽癌、口咽癌等头颈部肿瘤的诊治工作，迎合“十四五”发展契机，我们将系列推出头颈部肿瘤医学科普、精选论文、典藏病例、诊疗前沿、手术精讲等相关内容，与头颈外科同道分享交流，携手共进！
典藏病例系列
本年度典藏病例系列将总结近一年来我们在喉癌、下咽癌、咽旁间隙肿瘤等头颈外科具有一定讨论价值的典型病例，分享诊疗经过，共同探讨提高。
咽旁间隙肿物的诊治
Part1
入院情况
病史摘要1.徐XX，女，8岁；
2.主诉：发现右耳下肿物3月；
3.现病史：患者3月前无明显诱因下出现右耳下肿胀伴疼痛，无发热，无味觉障碍，无唾液过多，无口角歪斜、闭眼不能，无张口受限，无耳痛、流脓、听力下降，无耳鸣、眩晕，无吞咽困难，无呼吸梗阻。输液治疗后疼痛好转，仍有少许肿胀；
4.查体：右侧面部稍肿胀，无明显压痛，右侧颌下区及颈部未扪及明显肿块；
4.辅助检查：喉镜：双侧扁桃体II度肿大，余未见明显异常。B超：右侧腮腺内低回声包块，考虑炎症，右侧颈部淋巴结肿大。
颈部增强MRI
右侧口咽水平咽旁间隙异常信号病灶，大小约1.8X3.7cm，T1WI高信号（前部明显）。
T2WI可见液平，大部分低信号，前部少部分高信号，DWI无明显弥散受限，增强后未见明显强化，肿块表面光滑，边界清，累及右侧腮腺深叶并受压移位，颈内外动脉、颈内静脉受压轻度向内后方移位。
肿块前内侧咽旁间隙、外侧腮腺区及右侧颌面部咀嚼肌前下缘分别可见片状异常信号灶，T1WI低信号，T2WI不均匀高信号，增强后部分无明显强化，内见多发扭曲强化血管影，双侧颈部多发小淋巴结。
MRA示双侧颈内外动脉、椎动脉走行正常，未见明显狭窄及局部膨大。
MRV示右侧横窦、乙状窦、颈静脉球均较左侧增粗，颈内静脉充盈可。
鼻咽软组织增厚，双侧口咽侧壁软组织增厚隆起。双侧筛窦、左侧上颌窦粘膜增厚积液。
术前诊断右侧咽旁间隙肿瘤
Part2
手术经过
患者入院后行：经颈-腮腺径路右侧咽旁间隙肿物切除
Part3
术后情况
术后病理1.（右Ⅱ-Ⅲ区）淋巴结慢性炎。送检脂肪组织中找到淋巴结5枚，0.3×0.3×0.2cm至2.0×1.5×1.2cm大，切片均示淋巴结慢性炎。
2.（右腮腺）腮腺组织，间见1枚淋巴结慢性炎（0.6×0.4×0.2cm大）。
3.（右咽旁间隙）肌肉、脂肪、纤维结缔组织间血管丰富，部分区域管腔较多、管壁较厚，结合免疫组化，首先考虑脉管源性病变，动静脉畸形不除外。
术后诊断右咽旁间隙脉管畸形（淋巴管瘤可能）
Part4
讨论分析
头颈部脉管畸形多见静脉畸形、动静脉畸形、淋巴管畸形。静脉畸形，又称海绵状血管瘤，是由衬有内皮细胞的无数血窦所组成；动静脉畸形，又被称为蔓状血管瘤或葡萄状血管瘤，是一种迂回弯曲、极不规则而有搏动性的血管畸形。主要是由血管壁显著扩张的动脉与静脉直接吻合而成，故亦有人称为先天性动静脉畸形；淋巴管畸形是一种淋巴管的良性过度增生。该患者术中没有明显血管畸形表现，局部囊性变内有褐色粘稠分泌物，考虑淋巴管畸形继发感染可能。
淋巴管瘤属一种临床少见的肿瘤样淋巴管源性畸形，该疾病多发于婴幼儿群体。淋巴管瘤由结构紊乱、增生的淋巴管组成，其多起源于原始淋巴囊，遍布周身淋巴组织，其中颈部淋巴管瘤最多见，多与胸锁乳突肌、颈阔肌存在相邻关系，并可见部分病变包绕颈内动脉。其临床表现为质地柔软的局部包块，随病情进展可累及舌、口底、咽部等，致不同程度语言、吞咽及呼吸障碍。
临床上颈部淋巴管瘤需与鳃裂囊肿、甲状舌管囊肿等疾病鉴别。有研究通过高频超声技术显示，颈部淋巴管瘤多分布于颈后、颈外三角区。甲状舌管囊肿与舌骨关系密切，部分患者见肿块与舌骨相连，肿块伴随吞咽、伸舌动作上下活动。也有研究发现经多排螺旋CT、MRI检查后,淋巴管瘤均为薄壁囊性病变，在MRI图像中有清晰的边界,向周围间隙呈多房分叶状侵入，在多排螺旋CT中表现为低密度影，特征明显。这些研究为明确病灶类型、位置、大小、边界与内部回声情况等，进而为临床诊治该疾病提供数据支持。
治疗方式上可选择手术、硬化剂治疗、激光治疗等方式。局限大囊型病变，可手术完整切除。深部微囊型病变，三者结合综合治疗。
手术治疗注意事项术中保护面神经技巧：
1.术者要十分熟悉腮腺区的解剖结构；
2.适当选择解剖面神经的路径。肿瘤主体位于耳屏、耳垂周围，寻找主干十分困难，可先找分支，再逆行解剖主干。若肿瘤主体在腮腺前缘或下极时才先寻找主干。
3.术中解剖面神经时尽量平行神经支，轻柔、精细分离，避免钳夹神经；出血时尽量减少牵拉或吸引器吸引面神经。
4.应用面神经监护仪，尤其是反复感染或者复发病例。
参考文献[1]RZEPAKOWSKAA,OSUCH-WóJCIKIEWICZE,KRUPAZ,等.Surgicaltreatmentresultsofparapharyngealspacetumors:areportof22cases.[J].Otolaryngologiapolska=ThePolishotolaryngology,Poland:,72(4):9–16.
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[7]张士贤,杨琼秀.颈部囊性病变的多排螺旋CT和MRI影像学特征对比研究[J].影像研究与医学应用,,5(02):-.
谢谢临床试验招募
复旦大医院头颈外科临床研究中心遵循多学科综合治疗模式，为广大头颈肿瘤患者提供手术治疗的同时，与国际接轨，开展国际前沿的放化疗药物临床试验，涵盖手术前及手术后的各种辅助治疗，力求使晚期及局部复发的患者得到国际领先药物的救治，同时建立更具开创性的头颈肿瘤综合治疗体系。符合条件的晚期头颈肿瘤患者都将有机会参与其中，得到更多新治疗方案的选择，在第一时间接受国际最新药物的治疗，感受新的生存希望。
目前本中心已在局部晚期下咽癌及其他头颈部鳞癌中开展联合免疫治疗、靶向治疗的多项临床试验，作为主要研究单位(南方唯一中心)率先在国内开展全喉术后发音纽植入临床试验，为广大喉切除患者恢复正常发音功能提供更好的机会!如有相关需求，可与本中心联系或选择头颈外科专家门诊就诊。
团队介绍
复旦大医院头颈外科成立于年，为上海市头颈肿瘤医学重点学科，现有床位60张，医师19人；近3年年均门急诊病人4万人次，年手术量近例。在周梁教授、陶磊主任带领发展下，于年率先在国内成立了由头颈外科、放疗科、化疗团队、放射科、病理科等多学科（MDT）共同参与的“头颈肿瘤诊疗中心”，年获得上海市“重中之重”临床重点学科建设项目，年牵头“上海市喉癌和下咽癌特色专病数据库”临床研究关键支撑项目。科室具有国内一流的学科人才创新团队与专业团队，是国内顶尖的头颈肿瘤诊疗中心之一。长期以来根据头颈肿瘤的发展制定个性化方案，对中晚期患者应用综合治疗方案最大限度保留咽喉功能。建立了国内领先的喉癌、下咽癌的多学科综合诊疗模式，建立术前心理辅导、术中功能重建、术后发音康复的序贯治疗体系，聚焦临床前沿热点。作为国内首家引入达芬奇机器人的专科团队，将达芬奇机器人经口手术（TORS）技术应用于咽喉头颈肿瘤外科治疗，在保证患者生存率前提下进一步提高患者的生活质量。
供稿：*强
审阅：陶磊、徐成志
THE
END
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