来源：ENT时空
一、临床概述鼻咽癌是我国常见的恶性肿瘤之一，本病好发于中南五省，但近年来我国北方地区的发病率也逐渐增高。鼻咽癌约90%以上是低分化鳞癌，其次是高分化鳞癌和未分化癌，而腺癌、囊腺癌等则少见。因其病理特点为分化差的癌故颈淋巴结转移机率较高，就诊时约80%左右病人伴有颈淋巴结肿大。
二、诊断依据及要求鼻咽癌的诊断需要收集以下方面的材料，包括病史采集，体格检查，影像学检查，辅助检查和病理诊断等。
1．病史采集：病史采集主要包括首发症状/主要症状和体征，持续时间，发展过程，诊疗经过，主要阴性体征等
2.临床症状：血涕、鼻塞，耳鸣、耳聋、听力减退、头痛、面麻及复视是鼻咽癌最常见的症状，晚期时可出现眼睑下垂、眼球固定、吞咽活动不便、伸舌偏斜、声哑、张口困难及颈淋巴结肿大等症。
3.临床检查：鼻咽部检查为重点，要求掌握后鼻镜或鼻咽光导纤维镜检查方法，明确大体肿瘤的形状，侵犯范围等，检查鼻腔后鼻孔、口咽、眼、耳、喉及12对颅神经的感觉和运动反应，颈和锁骨上区淋巴结的改变。常规全身体格检查是必需的。掌握12对颅神经的出颅出脑位置，主要分支及其走行，支配范围和功能，以及损伤后出现的临床症状。掌握颅神经损伤后的几大症候群如眶尖综合征，海绵窦综合征，岩蝶综合征，颈静脉孔综合征等
4.影像检查：增强CT或MRI扫描检查对鼻咽部肿瘤及邻近结构受侵或颅底骨破坏、颈淋巴结转移等的显示直观，要求所有患者有二者之一。对于调强放射治疗患者，最好行鼻咽颅底MRI检查。要求掌握鼻咽颅底正常解剖结构的影像学表现，以及其破坏后的表现。胸片、颈部淋巴结和腹部B超为必须检查项目，晚期患者还需要骨扫描检查。
5.血清学检查：EB病*抗体的检测阳性者，对鼻咽癌的诊断有一定参考价值，其中EA/IGA的阳性反应，更有其特异性。
6.病理检查：经鼻腔或口腔钳取鼻咽部肿瘤组织作病理检验是最可靠的诊断依据。临床难以获得鼻咽部病理标本时，可考虑行颈部淋巴结活检术，尽量避免做颈部淋巴结切除活检。
7．其他辅助检查：血象，肝肾功能，电解质，乙肝，艾滋病，梅*等病原学和抗体指标。垂体/甲状腺功能检查。
三、解剖前界为后鼻孔
上界为蝶骨体
后界为斜坡第一、二颈椎
下界为软腭
侧壁及后壁由咽筋膜组成，咽筋膜两侧沿岩骨尖下表面向外扩展达颈动脉内侧。
鼻咽顶壁向下倾斜并与后壁相连。
四、自然病程鼻咽癌常发生在鼻咽侧壁，并好发于咽隐窝和鼻咽顶壁。
肿瘤可侵及黏膜或主要在黏膜下生长，侵犯包括鼻腔在内的临近组织。约5%的病人有上颌窦后壁及内侧或筛窦的受侵。
在较晚期病人中，肿瘤可侵及口咽，尤其是口咽的侧壁和后壁。
肿瘤向上可通过颅底的孔隙扩展，从而导致颅神经受侵和中颅窝的破坏。
颈部淋巴结分区
鼻咽癌淋巴结转移规律由上而下循序渐进
最易受累：咽后及Ⅱ区
容易受累：Ⅲ、Ⅴ、Ⅳ区
极少受累：Ⅰb区
从未受累：Ⅰa及Ⅵ区
跳跃式转移少：4.6%~6.5%
五、病理类型结节型：肿瘤呈结节或肿块状，临床多见；
菜花型：肿瘤呈菜花状，血管丰富易出血；
溃疡型：肿瘤边缘隆起，中央坏死凹陷，临床少见；
粘膜下浸润型：肿瘤向腔内突起，左右不对称，肿瘤表面有正常粘膜覆盖；
年国内病理类型：
高分化鳞癌（占不到10%）
低分化鳞癌（占85~90%）
未分化癌（约占5%）
其他类型的癌（占5%左右）
年国际病理分型：
1、非角化型癌
2、角化型鳞状细胞癌
3、基底细胞样鳞状细胞癌
六、鉴别诊断1、腺样增殖体
2、鼻咽结核
3、纤维血管瘤
4、肉芽性病变
5、脊索癌
6、颅咽管癌
7、垂体腺瘤
8、淋巴结炎
9、恶性淋巴瘤
七、治疗前检查鼻咽MRI或CT
血清VCA-IgAnIII、IV期患者骨扫描
B超肝脾、腹部肿块
胸部X线摄片或CT
血常规及肝肾功能
PET检查
牙齿、营养、说话、吞咽、听力等检查
多学科会诊
八、分期年福州分期
UICC第七版分期
《实用临床放射肿瘤学》P，曾智帆主编，中山大学出版社
UICC第七版分期lT1:肿瘤局限于鼻咽，或肿瘤侵犯口咽和/或鼻腔，但不伴有咽旁间隙侵犯
lT2:肿瘤侵犯咽旁间隙
lT3：肿瘤侵犯颅底骨质和/或鼻窦
lT4:肿瘤侵犯颅内和/或颅神经、下咽、眼眶或颞下窝/咀嚼肌间隙
NX局部淋巴结不能评价
N0无局部颈淋巴结转移
N1单侧颈淋巴结转移，直径6cm，淋巴结位于锁骨上窝以上部位，和单侧或双侧咽后淋巴结转移
N2双侧颈淋巴结转移，直径6cm，淋巴结位于锁骨上窝以上部位
N3颈淋巴结转移直径＞6cm或锁骨上窝转移
N3a直径＞6cm
N3b锁骨上窝转移
0期TisN0M0
I期T1N0M0
ⅡA期T2aN0M0
ⅡB期T1N1M0T2aN1M0T2bN0-1M0
Ⅲ期TlN2M0T2a-2bN2M0T3N0-2M0
ⅣA期T4N0-2M0
ⅣB期任何TN3M0
ⅣC期任何T，任何N，M1
鼻咽癌治疗现状Ⅰ期5年生存率：98%
Ⅱ期5年生存率：85-90%
Ⅲ-Ⅳ期5年生存率：37-55%
九、治疗原则因为鼻咽紧临颅底，手术切除鼻咽癌困难，因此放疗为最主要治疗方法。
根治性颈淋巴结清扫术的疗效并不优于单纯放疗。
辅助性化疗用于中晚期鼻咽癌，放、化结合提高了肿瘤控制率和无病生存率。
鼻咽癌的治疗放疗：为主要治疗手段
常规外照射
计划性外照射野+腔内治疗
立体定向放疗
3D-CRT/IMRT
放疗+化疗：
诱导化疗
辅助化疗
同步放化疗
手术治疗：
放疗后鼻咽局部复发的手术切除
放疗后颈部淋巴结残存或复发后的营救治疗
单个残存：局部淋巴结切除术
多个残存：功能性颈清扫
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年指南更新
头颈部肿瘤综合治疗专家共识
十、复发鼻咽癌治疗原则1年内鼻咽复发者，选用辅助化疗、近距离放疗或调强放射治疗
放疗后颈淋巴结复发者，建议手术治疗，不能手术者可采用化疗或放射治疗、热疗等u放射治疗后1年以上鼻咽和/或颈淋巴结复发者，可做第二程根治性放射治疗，其方法包括单纯外照射或外照射＋近距离照射,化疗等。
复发鼻咽癌再程放射治疗时，只照射复发部位
已出现脑、脊髓放射性损伤的病例，不主张再程常规外照射放疗，应采用化疗
十一、手术治疗由于鼻咽部位的特殊结构，使鼻咽癌不适合行单纯手术治疗，主要是配合放疗作为综合治疗的一种手段。在下列情况下可考虑用手术治疗：
1、局限于鼻咽腔内的腺癌、粘液表皮样癌或恶性混和瘤（最好是局限于顶壁或顶后壁），可考虑放疗与手术综合治疗，根据病情可给术前或术后放疗或术前加术后放疗。
2、根治性放疗后鼻咽病变已消退，而颈淋巴结仍有残存者。在观察1～2个月后仍未消退者，可行手术治疗。
3、鼻咽癌根治性放疗后局部复发，无颅底受侵及远处转移但不宜再行放疗，可酌情考虑手术治疗，但疗效不肯定，且病人术后生存质量差。
4、鼻咽及颈部病灶已被控制，出现单侧性肺转移或单发性肋骨转移不伴有其他远处转移者，可手术切除。
同期放化疗加辅助化疗美国西南协作组（Intergroup试验）首次报道对局部区域晚期鼻咽癌实行同期放化疗加辅助化疗能提高无瘤生存率和总生存率。
方案：放疗过程中中DDPmg/m2d1,d22,d43,放疗后DDP+5-Fuq4w×3
该试验影响重大，很多肿瘤中心尤其是在北美国家，已将同期放化疗加辅助化疗作为局部区域晚期鼻咽癌的标准治疗方案。
同期放化疗＋辅助化疗试验结果尚不能直接用于鼻咽癌高发区，主要有以下几点考虑：
试验中急性*性反应较大，55%和21%的患者出现了3级、4级急性反应；试验也未有后期*性的报告，因而尚不能评价其治疗增益比；
试验在鼻咽癌非高发区，其中WHO病理I型者占20%以上，而在高发区95%以上的病例均是II或III型，不同病理类型的肿瘤细胞其生物学行为、对化放疗的敏感性及预后均不同；
试验采用UICC88分期系统，部分所谓III期患者在UICC97分期标准中应为II期，这部分患者单纯放疗的疗效就很好；
试验中对照组的生存率很低，不但低于鼻咽癌高发区单纯放疗的效果也低于北美其它中心的结果。
医院随后采用与相同的方案作了一项历史对照试验，结果表明该方案虽能增加局控，但对远处转移和生存率无影响。
可见，对局部区域晚期鼻咽癌行同期放化疗加辅助化疗的理念尚待进一步验证，尤其是在鼻咽癌高发区，目前更是迫切需要进行大宗病例的前瞻性临床研究。
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