主诉
患者,男,17岁。主因反复右侧鼻出血5个月入院。
影像学检查
患者已经进行的影像学检查如下:
以上图片分别为颅底横断面CT软组织窗、骨窗、T1WI平扫、T2WI、T1WI增强、动态增强曲线
诊断
根据以上检查结果,初步诊断为鼻咽纤维血管瘤。
还需要完善哪些检查?
此病变需要进行MRA或者DSA检查,明确病变的血供来源,为进一步治疗做准备。
影像诊断的分析思路
1.CT显示右侧蝶腭孔肿物,肿物向前内侧凸向鼻后孔,向后方压迫鼻咽腔,向外侧沿翼腭窝生长,蝶骨翼突和上颌窦后壁骨质受压变薄。病变形态不规则,呈分叶状。
2.MRI显示病变呈等T1、等T2信号影,T2WI可见病变内部有不规则的点状低信号,提示为病变流空影。病变压迫咽后壁,沿右侧翼腭窝凸向右侧颞下窝,边界清晰。
3.增强检查显示病变明显均匀强化,MRI动态增强曲线显示为速升速降型,提示血供丰富。由于影像学检查提示纤维血管瘤,患者直接进行手术治疗,病理结果为鼻咽纤维血管瘤。
如何鉴别?
1.鼻咽癌:①鼻咽软组织肿物,病变形态不规则,鼻咽黏膜中断破坏;②病变常累及右侧翼内外肌及咽旁间隙。颅底骨质及脑神经也经常受累。纤维血管瘤推压骨质,不累及邻近的骨质及结构;③鼻咽癌呈不均匀强化,而纤维血管瘤为明显均匀强化;④鼻咽癌淋巴结转移常位于咽后间隙和颈部Ⅱ区,而纤维血管瘤无淋巴结肿大;⑤鼻咽癌常位于咽隐窝,纤维血管瘤起源于蝶腭孔;⑥鼻咽癌发生于成年人,青少年少见,纤维血管瘤常见于青少年男性。
2.鼻咽腺样体增生肥大:①病变常见于儿童,临床上常见症状为打鼾。鼻咽侧位X线片显示腺样体肥厚,鼻咽腔狭窄。②CT、MRI可清晰显示鼻咽部软组织增厚,咽鼓管咽口和咽隐窝可受压。③鼻咽部黏膜完整。
3.鼻咽部淋巴瘤:①鼻咽部淋巴瘤常见,黏膜光滑完整;②病变常为膨胀性生长,一般不累及翼腭窝;③鼻咽部软组织肿块更常位于中线,而纤维血管瘤常位于一侧蝶腭孔区,沿翼腭窝生长,骨质受压变薄;④肿瘤信号均匀,ADC值较低;⑤淋巴瘤呈中等均匀强化,而纤维血管瘤为明显均匀强化;⑥淋巴瘤合并颈部淋巴结增大多范围广泛,Ⅴ区常常受累及,而纤维血管瘤无淋巴结肿大。
影像学的诊断价值
1.鼻咽部血管纤维瘤主要发生于青春期前及青春期男性。属组织学良性而具有生物破坏性肿瘤(biologicallyaggressivetumor),常沿自然裂隙或孔道向周围生长并推压周围组织。向前可侵及鼻腔、后组筛窦、蝶窦、眼眶,向后侧可达海绵窦及蝶鞍周围,向外可通过蝶腭孔侵入翼腭窝;又通过翼颌裂侵入颞下窝。肿瘤以蝶腭孔处为根形成向两端膨大的哑铃形,还可经眶下裂跨过眶尖进入眶上裂,侵蚀翼板基部及蝶骨大翼而抵达颅中凹处的硬脑膜。影像学需要明确病变累及的范围。
2.由于纤维血管瘤局部呈浸润性生长,病变范围可广泛。CT虽然显示骨质结构受压变薄,但是病变沿着间隙生长,呈分叶状。MRI可显示病变的纤维及血管成分,可明确提示病变的诊断。
3.血管造影也是术前必不可少的诊断技术之一,特别是复发性肿瘤患者,DSA可以显示肿瘤的分布及大小。鼻咽部血管纤维瘤的营养血管主要是颈外动脉的颌内动脉,也可来自咽升动脉、翼管动脉,有时是颈内动脉或椎动脉的分支。如果术前对营养肿瘤的血管没有准确地了解,一律做颈外动脉或颈内动脉结扎,就不可能有效地减少术中出血。
4.肿瘤病理,瘤体大小不一,呈不规则分叶状。表面为粉红色或者暗红色,可有扩张的血管。肿瘤由丰富的血管组织和纤维基质构成。血管壁薄,缺乏弹性,易引起大出血。本肿瘤虽然为良性,但是具有侵袭性。
5.肿瘤的分期,按照钱德勒(Chandler)标准进行分期:Ⅰ期,肿瘤局限于鼻咽部;Ⅱ期,肿瘤生长至鼻腔和蝶窦;Ⅲ期,肿瘤累及鼻窦、翼腭窝、颞下窝、眼眶等;Ⅳ期,肿瘤累及颅内。MRI可对病变的分期进行详细的评估。
6.治疗后改变还是复发的评估,鼻咽纤维血管瘤血供丰富,具有侵袭性,术后复发率极高,手术根治虽然困难,但是尽可能切除肿瘤可以防止病变复发。影像学的价值需要明确病变累及的范围。DWI及PET-CT可以显示病变为放疗后反应还是病变复发。尤其随着MRI技术的进步,高分辨DWI可以评估肿瘤有无残存。
资料来源:《基于病例的头颈部影像学分析思路解读》主编:鲜*舫
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本书由金征宇教授、程敬亮教授、王振常教授主审,鲜*舫教授主编,汇聚领域名医,倾力打造。区别于传统图书的写法,本书以头颈部的亚部位分成十章,每章以病例序号和临床表现进行编排,涵盖头颈部常见病和多发病,有特征的少见病,并在本书最后附件有与目录病例一一对应的病例诊断结果,方便查询,通过还原平时工作场景,深入讲解,每个病例包括简要病史与体征,主要影像图片、问题及选项、选项答案、补充影像及其他重要材料、影像诊断和鉴别诊断分析思路、疾病简介、临床