基底细胞腺癌（basalcelladenocarcinoma，BCAC）为少见的唾液腺肿瘤，首先被认识在年，Ellis和Gnepp于年描述了该瘤的组织学特征，随后Ellis和Wiscovitch明确了基底细胞腺癌的临床病理学特征并且应用了基底细胞腺癌的名称。年WHO在唾液腺肿瘤分类中采纳了此名词。在基底细胞腺癌被广泛接受之前，基底细胞腺癌的名字有基底细胞癌（basalcellcarcinoma）、基底样唾液腺癌（basaloidsalivarycarcinoma）、癌在单形性腺瘤中（carcinomaexmonomorphicadenoma）、恶性基底细胞腺瘤（malignantbasalcelladenoma）、恶性基底细胞肿瘤（malignantbasalcelltumor）和不典型单形性腺瘤（atypicalmonomorphicadenoma）。基底细胞腺癌来自闰管细胞或唾液腺导管的基底细胞，也可由基底细胞腺瘤癌变而来。
基底细胞腺癌为低度恶性肿瘤，占所有唾液腺肿瘤的1.6%，所有恶性唾液腺肿瘤的2.9%。好发生于腮腺，约占90%，占腮腺肿瘤的0.6%和原发性腮腺癌的5%。其余的发生在下颌下腺、舌下腺及小唾液腺。小唾液腺的基底细胞腺癌非常罕见。文献报道的有发生在腭、颊、唇、口角、舌、牙龈，也有发生在鼻窦和泪腺的报道。与BACA组织学相似的肿瘤也曾报道发生于前庭大腺、肺。基底细胞腺癌性别分布无明显差异，任何年龄均可发病，但多见于老年人，平均60岁。大多数为原发性，约1/4的病例来自于基底细胞腺瘤恶变。临床表现为缓慢生长的无痛性肿物，偶有疼痛和敏感，很少发生面瘫或破溃，临床易误诊为唾液腺良性肿物。病程数周至10年。
治疗为手术切除为主、放化疗为辅的综合治疗是目前的主要治疗方法。鉴于此病术后较高的复发率，首次彻底切除至关重要，要保证有足够的切缘。涎腺基底细胞腺癌的治疗以根治性切除为主，其处理原则类似于乳头状囊腺癌。该瘤浸润性较强，术后复发率高，首次手术务求彻底，应有足够的正常周界。颈淋巴结转移率在20%左右，一般情况下，行治疗性颈淋巴清扫术即可，部分病例可发生血行性转移，应常规进行肺部及全身其他脏器检查。
基底细胞腺癌为低度恶性肿瘤，相对预后较好，主要是局部复发，亦可发生区域淋巴结转移，远处转移极少。Muller的统计，局部复发率为37%，区域淋巴结转移8%，远处转移4%，疾病相关死亡率在2%。涎腺基底细胞腺癌主要表现在术后易于复发，但部分肿瘤发展不是很快，患者可带瘤生存较长时间。如能严密随防，早期发现复发灶，及时处理仍能获得较好效果。
医院外三科团队成功诊治腮腺基底细胞腺癌，并独立完成腮腺癌联合根治术（左侧腮腺全叶切除＋面神经解剖术+侧颈I、II、III区淋巴结清扫术）。腮腺肿瘤手术要求非常精细，需要解剖出面神经五个分支：颞支、颧支、颊支、下颌缘支和颈支。神经损伤会出现相应症状，尤其是颧支损伤会出现同侧眼睛闭合不全、下颌缘支损伤会出现口角歪斜。
患者，女，55岁,安徽省利辛县人，系发现左侧面部肿块3年余入院，查体:左侧面部腮腺区可触及1.8cm×1.6cm大小肿块，表面光滑，质地中等，活动度可，无压痛，余无殊。
-03-19（医院）彩超示：左侧面部皮下低回声结节（腮腺混合瘤）。
-03-22（医院）颌面部CT平扫：
1.左侧腮腺前方咬肌外侧皮下软组织结节影，建议结合彩超或增强CT检查；
2.双侧颌下及颈动脉鞘多发淋巴结影，左侧部分肿大；
3.双侧上颌窦炎：请结合临床及其他相关检查，随诊
胸部CT平扫：右肺上叶前段局部肺气囊，右中叶三角形高密度陈旧灶可能。
在外科业务院长“人才树”树冠金汉杰老师指导下，由田振、纪跃、管海、朱伟伟医师配合，-03-23在全麻下行左侧腮腺全叶切除＋面神经解剖术+侧颈I、II、III区淋巴结清扫术。术中冰冻诊断：1.（左侧腮腺）肿瘤，不排除腺样囊腺癌，具体待石蜡。2.送检肿瘤周围：未见明显肿瘤组织残留。手术顺利，患者安返病房。经过外三科医护团队的精心护理,患者顺利出院。
术后冰冻后石蜡诊断：1.（左侧腮腺）基底细胞样肿瘤，考虑基底细胞腺瘤，大小1.8*1.6*1.3cm,建议门诊定期复查。
2.另送腮腺组织内未见肿瘤组织，内见淋巴结4枚，径0.2-0.5cm，均呈反应性增生。冰余组织同上。
（左侧）腮腺肿瘤冰冻术后另送：
1.（肿瘤周围腮腺组织、腮腺深叶）镜检未见肿瘤成分。
（左颈I区淋巴结）检及淋巴节1枚，长径0.1cm，呈反应性增生。
2.（左颈II区淋巴结）检及淋巴节23枚，长径0.2-1.7cm，呈反应性增生。
3.（左颈III区淋巴结）检及淋巴节2枚，长径0.3-1.5cm，呈反应性增生。
上海九院病理会诊
读医院2602号HE切片6张“左腮腺”基底细胞腺癌。较多区域累及包膜，局灶累及神经，考虑局部恶变，为低级别基底细胞腺癌。另送“腮腺”为唾液腺组织，内见淋巴结4枚为反应性增生。
免疫组化结果：CK5/6（部分阳性），P63（部分阳性）P40（部分阳性），CK7（部分阳性），CK8/18（+），CD（部分阳性），S-（少量阳性），SMA（少量阳性）CK14（+），Ki-67（+，1-2%）SOX-10（+），AB（局灶阳性）/PAS（局灶阳性）。
田振，外三科主治医师，中国共产*员，安徽省内分泌外科学组委员，安徽省抗癌学会委员，中华医学会会员。
擅长：甲状腺、乳腺、头颈部肿瘤疾病诊治。
在院领导和外三科的大力支持下，医院、医院头颈乳腺外科进修深造，师从安徽省头颈乳腺肿瘤外科临床重点学科带头人，主任医师、博士生导师、江淮名医-王圣应教授。
田振医师介绍说,涎腺亦称唾液腺，是分泌唾液的腺体，包括三对大涎腺：腮腺、颌下腺和舌下腺以及分布于鼻腔、鼻窦、鼻咽、口腔、下咽和喉等上呼吸消化道粘膜下的小涎腺。
胚胎学上，涎腺起源于外胚层和内胚层凹陷形成的管状腺泡的腺体。组织学上，涎腺包括两种基本的细胞类型：浆液型细胞和粘液型细胞。涎腺肿瘤绝大部分起源于腺体，少数来自涎腺的间质、血管和淋巴管。
涎腺肿瘤是常见的头颈部肿瘤，据英、美等一些国家的资料，涎腺肿瘤的发病率为1～3／10万、占头颈部肿瘤的6％。医院的临床资料显示，涎腺恶性肿瘤占全身恶性肿瘤的0.75％－1.6％，占头颈部恶性肿瘤的2.3%－10.4%。涎腺肿瘤的治疗主要是外科治疗，外科医师需要对涎腺肿瘤的病理类型、生物学特性、临床分期有充分了解，才能制定相应的手术方式。近年来，随着对涎腺肿瘤认识的不断深入，手术指征和术式逐渐趋向统一，涎腺肿瘤的疗效有了进一步提高。
腮腺肿瘤的良恶性比例为8：2，混合瘤是腮腺肿瘤中最常见的良性肿瘤，又称多形性的腺瘤，占腮腺肿瘤的80%，混合瘤并非绝对良性，属临界性肿瘤，因其无完整包膜，肿瘤常侵及腮腺包膜或侵出腮腺包膜外，手术切除不彻底易导致复发。淋巴乳头状囊腺瘤又称腺淋巴瘤或Warthin瘤，是腮腺良性肿瘤中较为常见的肿瘤，占腮腺肿瘤的5％～15％，因其多中心生长，手术切除术后的复发率为5％～10％。此外，涎腺的良性肿瘤尚有单形性腺瘤（包括基底细胞腺瘤、乳头状囊腺瘤）、血管瘤、淋巴管、神经鞘瘤等。粘液表皮样癌居腮腺恶性肿瘤的首位，占腮腺恶肉性肿瘤的30％～50％，分为高、中、低三种分化类型。
高分化型属低度恶性，中分化型属中度恶性，低分化型属高度恶性。低分化型局部常呈浸润性生长，容易发生淋巴及血行转移。腺泡细胞癌是一种低度性的，占涎腺肿瘤的3％，主要发生于腮腺，占腮腺恶性肿瘤的5%－15%。常见于中年女性，肿瘤生长极慢，偶见转移，愈后良好。恶性混合瘤，结合临床和病理可分为三种不同的情况。混合瘤恶变是常见的一种，约5%的腺混合瘤发生恶性变，恶性混合瘤的成分复杂，瘤内的恶性成分可侵犯血管、淋巴管及神经，出现淋巴及血行转移。预后不佳：另一种为癌肉瘤，比较少见。其上皮和间质成分均为恶性；还有一种在组织学上是良性混合但可以发生远处转移，临床上极为罕见。腮腺内可原发性淋巴瘤，文献报道，涎腺恶性淋巴瘤87％发生于腮腺。此外，腮腺恶性肿瘤还包括腺样囊性癌、乳头状囊腺癌、导管癌等。
1.黏液表皮样癌是较常见的腮腺恶性肿瘤，来自腮腺导管上皮，主要由表皮样细胞、黏液细胞和中间型细胞(基底样细胞)构成。根据组织学特点分为高度恶性(低分化型)与低度恶性(高分化型)两型。高度恶性者以表皮样细胞及中间型细胞为主，低度恶性者以分化成熟的黏液细胞及中间型细胞为主，但此两型尚难以严格区分，中间型细胞可向表皮样细胞或黏液细胞分化发展。肿瘤有无包膜不定，故常浸润到周围组织而无明确界限。
2.腺样囊性癌又称圆柱瘤型腺癌、圆柱瘤，是涎腺恶性肿瘤中较常见的类型，但在腮腺并不常见。来源于腮腺上皮细胞，癌细胞主要为腺上皮细胞，似表皮的基底细胞，呈多边形，常形成大小不等的团块或小梁，在团块中含有许多腺样小囊，小梁多为实性，常为肌上皮细胞所环绕。团块和小梁间被致密纤维间质所分隔成为分叶状。腺样小囊中含有黏液，在瘤细胞间的纤维组织有玻璃样变。
3.恶性混合瘤和混合瘤恶变多数学者认为恶性混合瘤是由良性混合瘤恶变而来，病理可见一部分为良性混合瘤的结构，一部分为腺癌、鳞癌，或未分化癌的病变同时存在，两者之间可看到良性病变向恶性病变移行转化的部分。恶性混合瘤呈现为基底细胞样细胞或多形细胞样细胞。癌肿包膜不完整或无包膜，生长缓慢，可长达数年甚至10余年。显微镜下如发现混合瘤中有微小坏死灶和出血灶，营养不良性钙化和基质骨化，玻璃样变，边缘浸润性生长，都应视为恶变的征兆。
4.腺癌又称非特异性腺癌(nonspecificadenocarcinoma)，系指组织学上具有程度不等的腺性分化，但又不能划归到某种组织病理类型的恶性肿瘤。癌细胞可能来自闰管的储备细胞。常发生于腮腺，为不规则硬性肿块，一般无包膜，与周围组织无明显分界。腺癌组织形态复杂，有未分化的多边形细胞，或高分化的圆柱形细胞，异形性较明显。癌细胞排列成管状或腺样结构，有时腺管扩张形成微囊，其中含有黏性分泌物，腺癌属高度恶性肿瘤。
5.腺泡细胞癌(acinarcellcarcinoma)占腮腺恶性肿瘤的7.2%～19%。多发生于腮腺浅叶及尾部，局部破坏性小，为低度恶性肿瘤。肿瘤质地较硬，表面不光滑，分叶状，虽有包膜，较薄，但有的不完整，包膜内可见癌细胞浸润。癌细胞由腺泡样细胞、闰管样细胞、空泡细胞、透明细胞及非特异性腺细胞组成不同类型的肿瘤细胞。癌细胞较大，多角形，胞质丰富，呈颗粒状或空泡状，核圆形，很小，居中，分裂象少见。
6.鳞状细胞癌常发生于混合瘤的恶变，有时为原发于导管的鳞状细胞癌或低分化型黏液表皮样癌，尚无定论。多由导管上皮鳞状细胞化生而来。为高度恶性肿瘤。
腮腺肿瘤80％以上发生于腮腺浅叶，多表现为无意中发现以耳垂为中心痛性缓慢增长的肿块，约10%的肿瘤发生于腮腺深叶，由于肿瘤位置深在，耳前区肿块多不明显，向腮侧发展。当达到一定体积时，扁桃体和软腭明显移位。使咽腔缩小。有时可在下颌骨升支后缘内侧触及肿块。典型的良性肿瘤表面光滑，边界清楚，呈结节状。活动度好。无疼痛，生长缓慢，病程较长。可长达数年至数十年。患者除有局部坠胀感外，一般无其他不适。
疼痛是腮腺恶性肿瘤的重要征象，通常表现为持续放射性疼痛，伴进行性加重。腺样囊腺癌和低分化粘液表皮样癌的患者常有疼痛的表现。面神经的功能障碍或麻痹，也是腮腺恶性肿瘤的可靠正据。腮腺恶性肿瘤出现面神经麻痹，淋巴结转移率明显增加，愈后往往不佳。腮腺恶性肿瘤侵犯咬肌或翼腭窝，出现张口受限；侵犯表面皮肤，发生破溃和继发感染。
治疗：主要采用手术治疗，放疗和化疗多不敏感，故仅用于不宜手术的病例和外科手术前后的辅助性治疗。
田振医师强调，腺肿瘤外科手术治疗应遵循两个基本原则：（1）彻底切除肿瘤：（2）注意保留面神经，首次手术彻底完整切除是治愈的关键，正确的病理诊断是制定下一步治疗措施的依据。即使腮腺良性肿瘤，也不主张行单纯肿瘤切除术，Woods报道腮腺多形性腺瘤单纯切除术后的复发率为13.6％-42%，因此，根据肿瘤发生部位，行腮腺浅叶或全腮腺切除术。术中常规解剖面神经，一方面可以保证彻底切除肿瘤，另一方面可以避免面神经的损伤。对于腮腺恶性肿瘤，应根据病理类型决定手术切除的范围。腮腺全叶切除加Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ区颈淋巴结清扫术。
文/刘嘉审核/韩佳佳编辑/刘嘉
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