Camurati-Engelmann病=进行性骨干发育异常
常染色体显性遗传硬化性骨发育不良
渐进的过程
年龄：5-25岁（主要在儿童期）；男＞女
膜内化骨＋塑形紊乱（当发生于长骨皮质、颅盖骨、下颌骨、面骨、锁骨中段时）
神经肌营养不良=行走延迟（18-24个月）伴鸭步步态；常误诊为肌肉萎缩/脊髓灰质炎
腿部肌肉力弱+易疲劳
常发生在长骨骨干中段骨痛+触痛
营养不良所致的肌肉发育不全
实验室检查正常
部位：通常双侧对称
常见于长骨
不累及手、足、肋骨、肩胛骨
头颅（最初受累）
不定形的颅底密度增高
额窦+蝶窦侵犯；上颌窦不受累
长骨（双侧对称分布）
位置：胫骨＞股骨＞腓骨＞肱骨＞尺骨＞桡骨
骨干梭形增粗并皮质增厚（骨内膜+骨外膜斑驳的新生骨堆积）及进展性的骨髓腔闭塞
病变沿长轴向长骨任一端进展
病变截然分界（干骺端+骨骺不受累）
四肢相对延长
鉴别诊断：
慢性骨髓炎（单骨）
高磷酸酯酶血症（碱性磷酸酶水平升高）
Paget病（年龄，新骨形成，碱性磷酸酶升高）
婴儿骨皮质肥厚症（发热；下颌骨、肋骨、锁骨；退行性，1岁内）
纤维结构不良（多为单侧，骨膜下新生骨）
骨硬化症（极轻微的骨增粗）
维生素A中*
参考资料：
[1](德)WolfgangDahnert原著.医学影像学诊断与鉴别诊断[M].第6版.梁长虹,曾辉主译.北京:人民*医出版社,.
[2]