术前鼻窦CT：显示肿瘤广泛累及前中后颅底
术前鼻窦MRI：骨化纤维瘤伴动脉瘤样骨囊肿形成
患儿，今年9岁，是一名小学生，一个月前出现双侧持续性鼻堵，医院门诊诊断为“鼻炎”，给予口服药物治疗，用药后症状未见明显好转。为进一步治疗，医院行鼻窦CT检查：骨化纤维瘤，建议手术，当地医生推荐找医院周兵教授团队。随后患儿母亲预约了鼻科*谦主任的门诊，经过会诊后，建议周兵主任会诊。
周兵主任门诊检查时发现患者双眼眼距增宽，双侧眼睑严重水肿，与鼻部平齐。同时，鼻窦核磁共振发现，肿瘤内部具有动脉瘤样骨囊肿结构，这意味着富含血供。周主任说，肿瘤已经影响到面部形态了，建议尽快入院手术治疗。但这是一次“血战”，术前需要准备-ml血，才能够有机会切除该肿瘤。对于9岁的孩子，全身血液总量也就ml，这意味着孩子手术时需要进行一次换血！这对医生和患儿都是挑战。
患儿入院后，家长诉孩子3天前出现右眼视力下降（右眼视力由1.0下降至0.5），这是急诊手术的指征。原来限期手术，现在变成了亚急诊手术。对于术前的准备更加紧迫了。周兵主任指示立即组织多科讨论，完善术前准备工作，其中，重中之中就是备血。年10月22日，患儿被推入手术室，虽然只有9岁，但她非常坚强和勇敢，并未哭闹。这次手术对鼻科和麻醉科医生都是一个挑战。她体重只有35kg，全身血容量不足ml，而术中出血量预计ml。这样大容量的失血及出入量变化会对患儿的循环、凝血、体温、内环境以及免疫系统带来严重打击。这对麻醉医生的术中管理带来了挑战。麻醉科安排刘金升，包音，施东靖三位麻醉医生负责该患儿的麻醉工作。为配合手术顺利开展，术前主麻医生刘金升制定了完善的麻醉方案，对手术麻醉过程中的可能出现的困难对策和各个细节做了详细的规划。希望既能保证患者安全，又能为手术顺利进行创造条件。麻醉管理方案重点是容量管理，循环管理，血液保护，保温，凝血功能管理，以及血气、酸碱及内环境的管理。患儿全麻诱导插管后，麻醉医生建立有创动脉监测，开放了中心静脉。护理团队的方然、李家兴开放了两路外周输液通路，并对所有输液通路加温，同时对患儿应用加温毯进行体表保温。体温毯在工作
术中麻醉医生应用了血液稀释技术、控制性降压技术，目标导向液体治疗技术，并积极纠正患儿的凝血异常，在维持循环稳定、出入量平衡、体温正常的同时为手术视野清晰度的保持、术野出血量的降低提供了强有力的支持。
麻醉医生刘金升主任在为患儿调整用药
患儿的手术方式采用导航鼻内镜鼻窦手术，或者称扩大经鼻入路。术前周兵教授作了详细的手术预案，包括手术步骤、切除范围、注意事项、风险控制等。在手术开始前，周兵教授将手术过程在脑海中反复预演。虽然，周兵教授从事鼻内镜外科三十多年，每一台手术，他都会有手术预案。对于这样的手术，周兵教授并不是第一次做。我们在手术中见，肿瘤范围广，从中线矢状位上看，肿瘤累及前颅底、中颅底和部分后颅底的斜坡骨质。从旁中线轴位上看，肿瘤累及眶尖、翼腭窝、蝶窦大翼、岩尖、颈内动脉管前方。手术开始时，手术室的气氛异常紧张，术中可以见到肿瘤呈现不同的成分，表现为泥沙样、囊变及骨皮质为主瘤体。术中出血非常汹涌，周兵教授采用庖丁解牛式方案，采用粗大的吸引器刮和吸除泥沙样和囊变瘤体，应用高速电钻磨除骨皮质为主的瘤体。术中看视神经被肿瘤挤压变形，这是视力下降的原因。整个手术过程顺利，手术完成时，整前中颅底和部分后颅底硬脑膜显露，肿瘤完整切除。术中出血约ml，术中输悬浮红15U，血浆5U，血小板1U。手术经过和预期完全吻合。
术后入ICU治疗1天后继续我科治疗，予抗炎、激素冲击、补钙、抑酸等治疗。术后第3日突发右眼视力下降（光感），视野缺损，急予激素冲击、营养神经、甘露醇脱水等对症治疗。术后第11天复查右眼视力为0.6，鼻侧视野缺损较术后第3日缓解。术后11天出现低钠血症，对症补钠治疗后及时纠正。
周兵教授及助手在为患儿切除颅底肿瘤
术中使用完的空血袋及空药瓶
术后鼻窦MRI及鼻窦CT：显示肿瘤完整切除
患儿经过半个多月的精心治疗，术后恢复良好。术后复查CT及核磁共振，显示肿瘤完整切除。出院时，患儿仅有右眼视野轻度缺损，无其他不适。查体生命体征平稳，双眼视力0.6。术后病理也验证了周兵教授的判断：（鼻及颅底肿瘤）砂砾体型骨化性纤维瘤，局部符合伴动脉瘤样骨囊肿。术后半年，门诊复诊，患儿左眼视力0.8、右眼视力0.6，术腔恢复良好，患儿已经正常上学。
骨化纤维瘤（Ossifyingfibroma,OF），也被称为牙骨质-骨化纤维瘤或砂粒体性骨化纤维瘤。它是一种由骨、纤维组织、钙化组织和牙骨质组成的良性肿瘤OF最常见于面部骨骼，通常发生在下颌骨，较少出现于其他部位，如上颌窦、筛窦和鼻腔，一旦出现则侵袭性较强。
OF患者通常在10到40岁之间发病，女性发病率较高，男女比例1:5。骨化纤维瘤可导致面部疼痛、肿胀、鼻塞、鼻窦炎和眼部症状。青少年OF是一种侵袭性的OF，其发病较早。临床上肿瘤多侵犯到鼻窦与眼眶。CT的特点是边界锐利的大肿块，其表面覆盖有多房结构的厚外壳样骨质，这些结构密度不一。
治疗策略的选择由肿瘤部位决定。下颌骨病变可无相关症状，但侵及面中部和鼻-鼻窦腔和颅底区的肿瘤，则显示出更强的侵袭性，需要手术切除。因为复发几率较高，大部分作者建议如果可能肿瘤应彻底切除。由于OF非常罕见，故未见大宗病例的鼻内入路手术治疗报道。对病变范围广泛的OF病例，大多数作者推荐鼻内镜手术与颅面切除术相结合的办法。
对于，本例颅鼻眶沟通巨大骨化纤维瘤的病例，以往需要鼻内镜手术与颅面切除术相结合的办法。然而，周兵教授团队已经在儿童鼻颅底外科领域积累了大量的经验，目前，已经完成较多类似儿童鼻颅底肿瘤切除手术，获得较好的临床疗效，术后不仅恢复快，也避免了头面部手术疤痕的问题。
LundVJ,StammbergerH,NicolaiP,etal.Europeanpositionpaperonendoscopicmanagementoftumoursofthenose,paranasalsinusesandskullbase.RhinolSuppl.;22:1-.PublishedJun1.
编辑：*振校首都医科大学附属医院耳鼻咽喉头颈外科
审校：周兵首都医科大学附属医院耳鼻咽喉头颈外科
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