年复旦大学嗅觉与鼻颅底外科学术周
专题一
前颅底嗅神经母细胞瘤和鼻腔鼻窦黏膜恶性黑色素瘤
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章如新教授
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华西临床医学院
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复旦大学
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于华鹏教授
复旦大学
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病例介绍
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病例一
诊断：鼻腔，鼻窦恶性肿瘤（嗅神经母细胞瘤）
手术名称：鼻内镜下鼻颅底肿瘤切除（备颅底重建修复）
术者：余洪猛教授团队
患者女，76岁，2月前无明显诱因下出现左侧鼻塞，无粘脓涕，不伴嗅觉减退，曾有2次鼻出血，鲜血，量少，来我院就诊，鼻窦MR结果示左侧鼻腔中上部、筛窦区软组织肿块，累及左鼻腔顶嗅裂区，可疑稍涉及上颌窦口、眼眶内侧壁及蝶窦前壁，肿块大小约1.5*3.6*2.5cm，考虑恶性肿瘤。现为进一步手术治疗收治入院。
鼻窦MR：左侧鼻腔中上部、筛窦区软组织肿块，累及左鼻腔顶嗅裂区，可疑稍涉及上颌窦口、眼眶内侧壁及蝶窦前壁，肿块大小约1.5*3.6*2.5cm，肿块T1WI中等信号，T2WI稍高信号，弥散受限，Gd-DTPA增强扫描肿块呈不均匀较明显强化。左侧额窦、筛窦、上颌窦、蝶窦粘膜增厚伴部分积液。右侧鼻腔通畅。鼻咽软组织未见明显增厚。双侧中上颈部未见明显肿大淋巴结。
病例二
诊断：左侧鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤
手术名称：鼻内镜下前颅底肿瘤切除术
术者：余洪猛教授团队
患者男，71岁，发现左侧鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤1年，综合治疗后3个月。患者一年前因左侧鼻腔出血及左眼眶区疼痛，外院确诊左侧鼻腔鼻窦恶性黑色素瘤T4N0M0,无左侧鼻塞，无粘脓涕，有涕中带血，无回缩涕血，无鼻腔异味，无嗅觉减退，无头胀头痛，无喷嚏、鼻痒反复发作，无恶心、呕吐、咳嗽、咳痰，无耳部、眼部症状。行PD1治疗效果欠佳。后行质子重离子治疗及化疗，鼻塞稍缓解，三个月前治疗结束，患者复查考虑肿瘤存在，来我院就诊，拟"左侧鼻腔鼻窦肿瘤"收入住院。
鼻窦CT：左侧鼻腔、额窦、筛窦、上颌窦区不规则软组织肿块，密度中等、不均匀，边界欠清，累及左侧前颅底、眼眶内上壁、前面部、齿槽突区，涉及鸡冠根部，相应左侧额窦、筛窦、上颌窦、鼻甲、眼眶内上壁、前颅底等骨质吸收破坏，左侧额窦、筛窦、蝶窦内见低密度软组织灶及粘膜增厚，右侧筛窦、上颌窦粘膜增厚，右侧鼻腔通畅。
鼻窦MR：左侧鼻腔、筛窦、上颌窦区不规则软组织肿块，T1WI等高信号，T2WI不均匀低信号为主，弥散不均匀受限，增强扫描较明显强化，欠均匀，边界欠清，累及左侧额窦底、眼眶内上壁、前面部、上齿槽突区，涉及鸡冠根部，左侧额窦、上颌窦伴斑片状T1WI高信号、T2WI中等及低信号影，左侧后组筛窦、蝶窦内伴T2WI高信号积液，右侧筛窦、上颌窦粘膜增厚，右侧鼻腔通畅。
MRA示双侧颈内动脉、椎基底动脉、大脑前、中、后动脉走行正常，未见明显狭窄及受压移位。
病例三
诊断：右侧脑脊液鼻漏
手术名称：鼻内镜下脑脊液鼻漏修补术
术者：郑春泉教授
患者男，44岁，右侧鼻腔溢液半年。患者半年前无明显诱因下出现右鼻有清亮液体流出，呈持续性，量少，用力屏气时可加重，无少量血液。无耳道流水、流脓，既往无头痛、高热等症状，外院诊断为“过敏性鼻炎”，予鼻喷药物治疗后症状无好转，未行手术治疗。为进一步诊治来我院就诊，辅助检查结果：鼻腔分泌物脑脊液生化检查：葡萄糖4.7mmol/L。门诊拟“右侧脑脊液鼻漏”收入住院。发病来，患者一般情况好，饮食睡眠佳，大小便正常，无体重明显下降。
鼻窦CT：双侧筛窦内见少许低密度灶及粘膜增厚，右侧蝶窦内见少许气液平，余鼻窦均透亮，未见软组织增厚和肿块，双侧前颅底（筛板）局部骨质缺损，左侧下鼻甲肿大，鼻腔未见肿块。
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病例一
手术名称：鼻内镜下垂体瘤切除术
术者：王德辉教授团队
垂体瘤术后3年，发现复发2个月。患者3年前行垂体瘤手术，手术2月前复查发现垂体瘤复发。期间偶尔出现双侧头痛，为隐痛，部位多位于前额部。不伴视力下降。伴头晕，无发热，无意识障碍，不伴恶心呕吐，无眼球运动障碍和突眼，无指趾端肥大，无异常发育，无闭经溢乳，无向心性肥胖，无满月脸、水牛背，无多饮多尿，无疲劳.软弱，无不育。外院就诊颅脑CT结果:垂体瘤术后，大小与老片相比明显增大。为进一步诊疗来我院就诊,门诊以“垂体瘤术后(复发?)”收入院。
CT：右侧额颞骨部分缺损，伴内固定影，目前鞍区、鞍上池见椭圆形软组织肿块影，偏右侧为著，鞍底下塌，涉及右侧海绵窦区，大小约3.0*2.0*2.0cm,鞍上池大部分闭塞。
MRI：鞍区、鞍上池见椭圆形较大软组织肿块，偏右侧为著，鞍底下塌，涉及右侧海绵窦区上方，大小约2.3x4.0x3.2cm,T1WI高信号，T2WI呈均匀高信号，弥散未见受限，增强扫描肿块内部未见强化，边缘包膜环形强化，垂体、视交叉受压，结构显示不清，鞍上池大部分闭塞;右侧鞍旁颈内动脉、右侧大脑中动脉部分受压。双侧眼球形态、信号如常，球后肌锥内外未见明显结节团块影，增强扫描未见明显异常强化灶，双侧眶内段视神经基本对称。
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