定义:
原发性骨内癌NOS(PIOC)是不能归类为任何其他类型癌的中央颌骨癌。它被认为来自牙源性上皮。有些情况发生在牙源性囊肿或其他良性前驱病变中。
ICD-O编码:
/3
相关术语:
原发性骨内鳞状细胞癌;原发性骨内表皮样癌;原发性牙源性癌
部位:
下颌骨后支中的PIOC比上颌骨更常见。上颌病变通常在前段。确定起源对诊断很重要。必须排除发生在口腔粘膜中且浸润到下颌骨,上颌窦原发性癌和转移性癌。
临床表现:
根尖囊肿是最常见的前驱病变,其次是牙本质囊肿和牙源性角化囊肿。
流行病学:
PIOC是罕见的。截至年,仅报告了例由囊肿引起的病例。截至年,已报告35例无前驱病变病变的病例。
组织病理学:
几乎所有的病变都是鳞状形态的,由肿瘤鳞状上皮的岛或小巢组成,具有棘层细胞分化并且没有明显的角质化。大多数被认为是中等分化的。坏死罕见。一些显示出有限的外周核栅栏状或丛状模式,表明其牙源性起源。
PIOC是排除诊断。这需要组织学、放射学和临床信息来排除转移(更常见),特定类型的恶性牙源性肿瘤,上颌窦和鼻粘膜癌以及骨内涎腺肿瘤。仅基于组织学形态,鉴别诊断难度较大。CK19染色阴性排除牙源性上皮起源。角化性造釉细胞瘤和中央型高级别粘液表皮样癌更容易区分。
据报道鳞状细胞癌还发生在成釉细胞瘤和其他良性牙源性肿瘤中。当癌是鳞状特征的并且没有恶性牙源性癌的组织学特征时,该癌最好分类为PIOC。
预后和预测:
但预后通常较差,最好按组织学分级进行预测。根治性切除术已+颈淋巴结清扫术。
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