奇怪的
耳鸣、听力下降、鼻阻
病情回顾
60岁女性。
第一阶段：耳部症状
年6月患者因耳鸣、听力下降、鼻阻于耳鼻喉科诊断为慢性分泌性中耳炎、双耳混合性耳聋，行“双耳鼓膜置管+咽鼓管球囊扩张术”，术后患者自觉症状无明显好转。
年7月患者因上述症状再次入耳鼻喉科，行鼓膜穿刺+鼓室注射（地塞米松）8次后好转出院。
第二阶段：头痛
年8月患者再次出现上述症状，同时突发额部、耳部放射痛及右侧枕部疼痛，伴咳嗽、咳白色泡沫痰，入我院后立即完善相关检查。
一般检查：血图：RBC3.42×/L↓，Hbg/L↓，WBC9.38×/L，N%77.2%↑，PLT×/L↑；肝肾功、电解质无明显异常。
炎症指标：ESRmm/第一小时；CRP.05mg/L。
胸部+副鼻窦CT提示：1.左肺上叶尖后段条片影；2.鼻中隔偏曲，双下鼻甲肥大；3.双侧上颌窦、筛窦、蝶窦炎；4.双侧慢性中耳乳突炎。
因患者有咳嗽、咳痰症状，炎症指标高，胸部CT示肺部感染可能，故予以哌拉西林他唑巴坦抗感染治疗。因患者有中耳炎基础，且有反复头痛症状，故不除外颅内感染，我院神经内科行腰椎穿刺，但结果出乎大家的意料，患者的脑脊液常规、生化、隐球菌结果均未见明显异常。而患者仍感剧烈的头痛，单纯的中耳炎似乎无法解释该表现，且咳嗽、咳痰症状也未缓解，细心的神经内科医师内心立即警铃大作，再次详细地询问病史后请我科会诊。
第三阶段：真相大白
我科医师查看患者后建议完善相关免疫学检查，结果示血管炎抗体谱：AECA1:，pANCA1:32，MPO-ANCA89.3RU/ml；抗核抗体谱：抗SSA+；免疫球蛋白IgG21.4g/L；ANA、补体未见异常。
考虑患者为中老年女性，有耳鸣、听力下降、鼻阻、头痛、咳嗽、咳痰症状，实验室结果示贫血、炎症指标升高、ANCA阳性，结合上述影像学表现，在除外感染、肿瘤后，最终诊断为：ANCA相关性血管炎累及耳、鼻、副鼻窦、肺。
困扰患者数月之久的疾病终于找到了原因，患者随后转入我科，我科予以糖皮质激素、免疫抑制剂、人免疫球蛋白等药物治疗后患者耳鸣、听力下降、鼻阻、咳嗽咳痰等症状明显好转，Hb回升，炎症指标下降。
解惑
ANCA相关性血管炎累及耳、鼻、副鼻窦、肺会出现什么样的临床表现？
耳部：可出现外耳道流血流液、中耳炎、听力下降等；
鼻部及副鼻窦：可出现流涕、鼻阻、鼻衄、鼻窦炎等；
胸部：可出现咳嗽、咳痰、咯血、喘息、呼吸困难、肺部结节、肺纤维化、胸腔积液、胸膜炎等。
图1：ANCA相关性血管炎累及耳部致中耳炎
图2：ANCA相关性血管炎累及副鼻窦
图3：ANCA相关性血管炎致使下鼻甲肥大
图4：ANCA相关性血管炎累及肺部
诱导缓解期如何治疗ANCA相关性血管炎累及耳、鼻、副鼻窦、肺？
1.糖皮质激素：激素是治疗ANCA相关性血管炎的首选药物。
2.免疫抑制剂：环磷酰胺。
3.人免疫球蛋白、血浆置换、如肾功能不全者甚至需要血液透析等治疗。
4.生物制剂：抗CD20单抗。
5.对症支持治疗：营养支持、维持电解质平衡等。
温馨小贴士：
ANCA相关性血管炎除了皮肤受累、肾损伤、肌痛、关节痛等表现外，也能以耳部和鼻部病变起病，临床上若发现不明原因的耳鸣、听力下降、鼻阻等症状，需筛查有无风湿免疫病可能，期望尽早地发现并治疗疾病。
END
作者：田梦雪编辑：殷亚蓉
审核：唐琳
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