鼻Wegener肉芽肿
1.Wegener肉芽肿是一种慢性进行性破坏性巨细胞溃疡性肉芽肿性病变。组织学改变为小动脉、小静脉及毛细血管管壁炎症,管壁纤维素样坏死,伴坏死性肉芽肿形成。
2.病理表现为“三联征”:即上、下呼吸道坏死性肉芽肿、全身血管炎和局灶性坏死性肾小球肾炎。
3.是一种自身免疫性疾病,涉及一种或多种不同的免疫病理过程。
1.CT是首选的影像检查方法,冠状面很重要,表现为鼻中隔、鼻甲、钩突和鼻腔外侧壁等中线结构的破坏,形成较大空腔。2.MRI作为CT诊断的补充,增强扫描主要用于观察病变对周围结构的破坏情况。Wegener肉芽肿A.CT横断面骨窗示双侧中鼻甲、鼻中隔破坏,鼻背塌陷,双侧上颌窦体积缩小,窦壁骨质增厚硬化,内缘密度略低,呈“双线征”,窦腔内可见软组织影;B.CT冠状面骨窗示双侧中下鼻甲、鼻中隔破坏,边缘不规则,双侧鼻腔相通。
1.CT特征性表现为黏膜增厚、窦壁新骨形成而出现“双线”征,鼻甲和鼻中隔等中线结构的破坏。可分为三期:病变早期,即鼻窦炎期:主要为鼻腔、鼻窦黏膜的增厚,可见气液面,CT表现无特异性;进展期,鼻甲、鼻中隔、上颌窦内壁破坏,鼻腔内黏膜边缘不规则,伴窦腔内软组织影,窦壁骨质增生、硬化,可出现“双线”征;晚期鼻甲、鼻中隔明显破坏,鼻腔扩大、鼻背塌陷,窦腔缩小或完全闭塞(如图)。病变可以向上下累及眼眶、鼻咽、口咽和喉咽等部位,表现为软组织增厚可伴骨质破坏。肺部经常出现特征性结节影,结节可以伴空洞形成。肾也可出现肿大、血供差等肾小球肾炎表现。2.MRI表现为T1WI呈等或稍低信号,T2WI为较低信号,信号混杂。增强扫描病变不均匀强化,主要用于观察病变对周围结构的破坏情况。CT冠状面表现为鼻中隔、鼻甲、钩突和鼻腔外侧壁等中线结构的破坏,形成较大空腔可以提示慢性Wegener肉芽肿,病变的早期表现没有明显骨质破坏,与普通鼻窦炎相似,很难诊断,需要结合实验室相关检査。MRI增强扫描主要用于观察病变对周围结构的破坏情况。作者
王振常等
编辑
杨海
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头颈编辑部