周兵，医学博士，主任医师，教授，博士研究生导师，美国鼻科学会会员，首都医科医院耳鼻咽喉头颈外科主任。中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会常务委员兼秘书长，北京医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会常务委员兼秘书长，中国医疗保健国际交流促进会颅底外科分会副主任委员，中国医师协会内镜医师分会副会长。发表论文篇，其中SCI35篇；主编专著6部；参与国家科技进步二等奖2项；北京市科技进步一等奖1项、二等奖5项；主持国家自然科学基金5项。
周兵,马晶影.儿童内镜鼻颅底外科研究进展[J].中国耳鼻咽喉颅底外科杂志，.26(2):-．DOI:10./j.issn.-.0
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随着鼻内镜外科技术的发展，其在儿童鼻颅底病变的治疗上也开始得到越来越多的应用，但鉴于儿童解剖特点及手术的难度，此类手术并不普及。本文对儿童鼻颅底外科的发展现状、相关解剖及鼻内镜鼻颅底手术重建的方法和特点进行阐述，并对儿童鼻颅底病变的诊疗和未来发展方向进行展望。
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儿童颅底肿瘤仅占颅底肿瘤的5.6%，与成人相比，具有独特的组织病理学特征1］。在已发表的文献中，儿童颅底大部分病变位于前颅底，约占50％以上［2-4］。在儿童颅底疾病中还有其他几个关键因素。首先，儿童的各种病变主要由良性或先天性疾病构成，如颅咽管瘤或脑膜脑膨出［2,4］，恶性病变如肉瘤等也有报道；其次，颅底肿瘤在儿科人群中很少见，尽管许多肿瘤对化学反应敏感，但外科干预仍在治疗中发挥重要作用。由于颅面复合体和颅底发育不成熟，外科医生需要注意儿童解剖结构和解剖标志的差异；第三，手术计划需要考虑不成熟的颅面结构，以防止不必要的后遗症。常见的颅底手术入路，经过适当调整，可以安全有效地应用于儿童患者。尊重解剖年龄相关的关系，采用多学科的方法，在最大限度地暴露和切除病变的同时，精细操作并尽量减少组织损伤至关重要。近20年，鼻内镜外科技术已经广泛应用在成人鼻颅底疾病的手术治疗，在儿童鼻颅底病变的治疗上也开始得到越来越多的应用。
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颅底病变在儿童患者相对少见，而且大多数是良性[5]。但是良性肿瘤有时生长也会导致一些严重的损害，对于这些肿瘤通常需要手术切除。传统的开颅手术或颅面联合进路手术对于儿童患者来说，除了和成人手术一样具有感染、脑脊液漏、脑出血、脑神经麻痹及视力减退等并发症外，还有一个最重要的影响即它们可能会损伤颅面骨骼的生发中心，随后导致面部不对称[6-7]。鼻内镜手术提供了一个相对传统手术损伤更小的选择。鼻内镜颅底手术的范围不仅包括斜坡、蝶鞍及鞍旁等病变，也包括鞍上病变。而且，由于许多儿童患者颅底病变位于中线，鼻内镜手术具有独特的优势，可以不用处理神经、血管而直接到达病变，同时具有良好的视野[8-9]。儿童患者行鼻内镜手术最大的挑战主要是鼻腔操作空间狭小、颅底较小，特别是婴幼儿鼻窦气房尚未气化[5,10]。目前的研究表明鼻内镜手术在儿童是一种安全、高效的方法。
Kassam等［5］报道鼻内镜治疗25例儿童颅底病变，年龄３～18岁，平均年龄13.5岁。病变种类较多，手术干预包括活检、部分切除、次全切、完整切除以及脑脊液鼻漏修补和视神经减压，无死亡病例。术后2例出现脑脊液鼻漏，1例泌乳素瘤在术后1年复发。Castelnuovo等［11］回顾了11例年龄为1～15岁的鼻脑膜脑膨出患儿，经鼻内镜下切除膨出脑组织并进行修补，无并发症出现。deDivitiis等［6］报道了鼻内镜下经蝶窦手术治疗3例颅底病变患儿，其中彻底切除颅咽管瘤和垂体腺瘤各1例，修补脑膜脑膨出１例，无并发症出现。笔者团队通过影像导航辅助，完成了11例青少年鼻颅底骨化纤维瘤经鼻内镜下彻底切除，无颅底及眶内并发症；１例术后15个月局部复发，其余均无复发[12]。Chivukula等[13]回顾了例鼻内镜手术的儿童患者，包括例颅底肿瘤和21例骨性缺损，患儿手术时年龄平均12.7岁。颅底肿瘤包括纤维血管瘤24例、颅咽管瘤16例、Rathke囊肿12例、垂体腺瘤11例、脊索瘤10例、表皮样瘤９例和其他病变30例，其中恶性肿瘤19例，14例患儿接受了辅助性放疗，5例进行了化疗。16例患儿肿瘤复发并再次手术。并发症包括脑脊液漏14例、脑膜炎5例、短期尿崩８例和长期尿崩症12例、5例患儿并发短暂脑神经麻痹、３例患儿并发持续脑神经麻痹。
LoPresti等[14]回顾了13年39例儿童颅底病变，并与之前报道的—年的患儿进行了比较。最常见的良性病变包括神经鞘瘤、幼年鼻咽血管纤维瘤和颅咽管瘤；最常见的恶性肿瘤是软骨肉瘤、脊索瘤和横纹肌肉瘤。除了在最近的队列中增加内镜手术技术使用外，两组患者采用了不同的手术方法。最常见的肿瘤起源部位是颞下窝、鼻窦腔、斜坡、颞骨和鞍旁。两组患者的总切除率及术后并发症发生率相近。
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经鼻内镜颅底手术的开展对颅底解剖提出了更高要求，这是由于颅底结构复杂，重要神经血管不仅数量多而且走行曲折，在外科领域视其为“手术危险区”。而鼻内镜下手术又缺乏立体感和精确的距离感，因此有必要从各个角度详细研究，尤其是了解各组织结构在不同断面上的空间位置关系。
鼻、鼻窦不同部位分别与前、中、后颅窝相邻。对于成人患者来说，额、筛窦主要与前颅窝相关，因此两侧眶内壁之间的前颅底区，包括筛板、筛顶等部位均可通过额、筛窦到达，而位于眶内壁以外的前颅底区鼻内镜则一般不易到达。蝶窦主要与中颅窝关系密切，后上与蝶鞍相邻、两侧与海绵窦及颞叶相邻、后下与斜坡脑干区相邻。因此，蝶窦气化良好时，经蝶窦进路可以到达蝶骨平台区、蝶鞍区、眶尖海绵窦区、破裂孔区、斜坡脑干区以及颞骨岩部等。上颌窦主要通过后外壁与翼腭窝相邻，而翼腭窝向后上又与蝶窦及颅中窝相关。鼻内镜下通过切除上颌窦内壁和后外壁、蝶骨翼突及其内外侧板、蝶窦前壁及底壁，使鼻腔、上颌窦、筛窦、蝶窦、翼腭窝、颞下窝等成为一个大腔，从而进行中颅底和后颅底病变地切除。
儿童患者由于鼻腔、鼻窦包括颅底结构发育阶段不同，解剖结构的不同决定了手术的方法有别于成人患者。儿童颅底及颌面部复合体体积较小，颅骨较薄，额、中颅窝底较平；儿童的神经血管比成人的更薄更脆弱；与发育完全的成人头盖骨相比，儿童的特定解剖标志并不一致。另一个重要的解剖学差异是鼻窦的发育阶段，鼻窦在胎儿期第3个月开始发育，在胚胎时期，少数鼻窦仅有始基，出生后才逐渐成长；尚有一些鼻窦，胚胎时还没有始基，所以鼻窦的发育主要在出生之后［15］。鼻窦最初开始气化的时间不一致，Shechtman［16］、Weiglein等［17］认为上颌窦和筛窦出生时即已气化，而额窦、蝶窦在4岁左右开始气化，12岁时气化状态良好，20岁达到成人状态。Wolf等［18］通过对例儿童颅骨和尸头鼻窦的解剖结构进行测量发现新生儿鼻腔外侧壁相当于很大的鼻甲，多数标本有上鼻甲，前后筛窦气房数量上与成人相等，大小仍属于发育不全，额窦尚未发育，大多数蝶窦未发育。４岁时下鼻道发育不完全，筛窦和上颌窦迅速发育，额窦开始发育，蝶骨气腔形成，蝶窦开始发育。８岁时鼻窦继续向各方向扩展，12岁时鼻腔和鼻窦几乎完成其发育，接近成人水平。另一个重要概念是上颌骨复合体内的恒牙列，在10岁以下的儿童中，牙列形成过程仍在进行中，因此在更小的儿童中也有保护上颌骨复合体的需要。除非绝对必要，否则应谨慎避免使用会破坏上颌窦发育的手术。此外，蝶窦的气化是一个由前向后逐步开始的过程，它塑造颅底，影响骨结构与相关神经血管成分之间的关系，使手术暴露更加困难，从而对手术计划产生了很大的影响。虽然正常的解剖结构各不相同，但由感染或先天性病变引起的异常解剖也可能扭曲解剖标志，使手术存在困难。
Kassam等［5］通过对例患者(5.8％为儿童)的回顾性分析，确定了内镜手术在儿童患者中的可行性和安全性，这些患者采用多种内镜入路进入内侧颅底病变。在儿童内镜颅底手术中应注意：鼻孔和梨状孔通常足够大，可以容纳常见的内镜和仪器，但对于较小的患儿，梨状孔可能会限制通道。梨状孔宽度在6～7岁以下年龄段明显窄于成年人。2岁以下儿童和7岁儿童的平均孔径分别为17.2mm和19.2mm，而成年人的平均孔径为22.2mm[19]。目前还没有客观地确定儿童这些宽度减少是否对经鼻颅底手术方法有影响。Tatreau等［19］通过测量CT扫描的解剖数据提出经鼻内镜行儿童鼻颅底手术与年龄相关的解剖限制，认为梨状孔宽度仅仅可能成为2岁以下患儿手术的一个限制因素；儿童的颈内动脉间距与成人没有明显差别；虽然蝶窦气化不全导致需要手术中更多地钻磨蝶骨，但通过影像学检查及术中影像导航的使用等，其研究结果表明其不会成为儿童患者行鼻内镜颅底手术的禁忌证。我们团队对脑膜脑膨出及脑脊液鼻漏儿童行鼻内镜下手术修补，23例患儿中2岁以下的婴幼儿有10例，最小为3个月，手术均顺利完成修补，无并发症及复发［20］。在年龄小的儿童中特别靠前的前颅底病变可能在技术上非常困难，因为需要更大的角度和更小的操作空间，在这种情况下，需要采取开放的办法。开放入路也适用于需要良好手术通路和暴露的恶性肿瘤患者。总的来说，主要的解剖参数不会成为儿童鼻颅底病变行鼻内镜手术的限制。
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当颅底肿瘤侵犯软组织和骨组织时，肿瘤切除可造成广泛的颅底缺损，肿瘤切除后，颅底缺损需要精确持久的重建：①支持脑、眶、神经及血管结构；②防止脑脊液漏出；③重建存在污染的鼻腔鼻窦环境和无菌颅内环境之间的隔离；④防止气流进入颅内；⑤恢复鼻腔和咽腔，维持功能性鼻窦系统。如果没有形成合适的重建，会出现包括脑脊液漏、脑膜炎、脑疝和张力性气颅等并发症。
颅底缺损区首先由Irish等[21]分为前颅底（44％），侧颅底（9％），后颅底（32％），Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型或以上３种类型的组合（15％）。儿童患者的定位无明显差异，大部分患者发生在前部（33％）、前中部（17％）及中部病变（42％），后部病变（8％）例较低[１]。选择合适的重建技术主要取决于缺损的大小、术前影像和骨重建的需要。同时还要考虑缺损的病因、解剖位置、既往手术史、年龄等因素。儿童颅底重建的目标与成人相似，但在目前的文献中没有对儿童人群给予特别的