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鼻颅眶沟通性肿瘤可同时侵犯鼻腔、眼眶和颅腔，按其起源分为颅源型、鼻源型和骨源型。颅源型肿瘤以脑膜瘤和神经纤维瘤为主；鼻源型除少数血管纤维瘤和感觉神经细胞瘤外，多系恶性肿瘤，且多属原发性；骨源型指真正起源于骨组织的肿瘤，以良性居多，包括骨瘤、软骨瘤、成骨细胞瘤、脊索瘤和骨化性纤维瘤等，少数为恶性，如骨肉瘤。该型肿瘤因同时累及颅内、鼻窦和鼻腔，延及眶内，手术比较困难，分别由神经外科和耳鼻喉科、眼科协作经颅面入路分期或一期手术切除。
该肿瘤术后主要的并发症有脑脊液漏、脑膜炎、硬膜外脓肿或脑脓肿。通常的手术入路有：1.经颅面联合入路，第一步大冠状切口先处理颅内部分，第二步切开面部再处理颅外部分；2.Derome前方颅底入路；3.Sekhar的扩大经额入路。以上三种入路手术复杂，对颅面部结构破坏大，手术创伤大，颅底重建困难，容易出现脑脊液漏和脓肿等多种并发症。
神经内镜显微技术的深入运用与适当的微创切口相结合就可以巧妙地将巨大肿瘤切除，完成颅底重建，达到比上述入路更好的治疗效果，下面跟大家分享我们最近一例病例的治疗过程。
患者病史患者：许女士，50岁。入院日期：-12-08
发现左眼球突出2月余，患者2月余前开始出现左眼有异物感，左眼进行性突出，医院CT：左侧鼻腔、筛窦及两侧额窦软组织密度影；眼眶增强MRI：左侧鼻腔、左侧副鼻窦及左侧额窦内占位，伴周边骨质吸收破坏，局部突入左侧眼眶及颅内，考虑恶性肿瘤可能。
曾就诊鼻科行经左鼻腔活检，病理提示（左鼻腔）粘膜被覆上皮伴不典型增生，部分区域间质较疏松伴梭形细胞增生，少数细胞有异型。
因患者左眼肿胀、突出进一步加重，视野受限，我院门诊以"鼻眶颅沟通瘤"收治。入院时发现患者鼻腔通气完全受阻，无法入睡，每天只能端坐过夜，为减少患者的痛苦，医院神经外科团队，加速了患者术前准备时间，并为患者设计适宜的个体化精准手术方案。
患者术前-左眼球突出，左眼球活动障碍
患者术前左眼球突出明显，左眼肿胀，视野检查左眼视野有缺损，眼球活动检查显示左眼活动障碍。
术前影像
头颅MRI：肿瘤从颅内生长进入鼻腔、眼眶，挤压眼球，眼球向前外下方突出。前颅底骨质、额窦、眼眶内侧壁被破坏，左侧筛窦，蝶窦，上颌窦均有肿瘤侵犯，鼻腔内肿瘤生长一直到鼻腔底壁。
头颅CT：前颅底、眼眶、筛窦、骨质广泛受破坏，眼球挤压变形，鼻中隔明显偏向右侧。
术前预案
目前针对着广泛侵犯的鼻、眶、颅，沟通性肿瘤，经典入路包括以下三种。
1.经颅面联合入路：经冠状瓣开颅，联合鼻翼外侧沟切开面部，暂时缝合眼睑，再分别切除颅内和鼻腔肿瘤；
2.Derome前方颅底入路：即扩大额下硬膜外入路，进入前颅底，从颅内方向向鼻腔方向切除肿瘤，显露范围大，可切除侵犯筛骨、蝶骨和斜坡的肿瘤；
3.Sekhar的扩大经额入路：在Derome前方颅底入路的基础上，加做眶额骨切开，进一步改善显露，切除肿瘤；
这三种入路都从颅内向鼻腔方向清除，全切肿瘤有难度，我们选择从鼻腔进入切除鼻腔内、蝶窦和筛窦的肿瘤，从泪前隐窝入路切除进入上颌窦的肿瘤，再在眉间内眦做一小切口切除颅内和眼眶部分肿瘤。
手术方案选择：我们拟采用内镜经鼻?额窦开窗联合微创治疗
手术步骤演示
内镜下操作
显微镜下操作
内镜、显微镜上下会师
硬膜缝合
手术视频过程截图
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术中所见
主刀：楼美清助手：毕云科山乔
术中发现肿瘤从前颅底、眼眶方向向下生长，进入鼻腔，破坏上鼻甲、中鼻甲、筛泡、筛窦、蝶窦，进入上颌窦腔。没有破坏鼻中隔黏膜和右侧鼻腔，该部分肿瘤相对质地中等偏软，血供丰富，位于上颌窦内及连接处的肿瘤，通过泪前隐窝入路切除。
筛窦、筛板均被肿瘤破坏，视神经前方、眼眶、眼球后方的肿瘤质地较韧，眶周膜被破坏，肿瘤与眼眶内侧壁神经关系非常密切，神经异常粗大，疑似肿瘤起源。
肿瘤与颅底硬膜粘连较紧，质地较韧，部分肿瘤侵入硬膜下，均将其切除后，缺损硬膜在内镜下缝合，内衬人工硬膜，外覆阔筋膜及黏膜瓣，病人术后无脑脊液漏发生。
术后MRI
术后MRI检查结果：显示颅内、额窦、筛窦、眼眶、鼻腔、蝶窦及上颌窦内肿瘤均已切除，MRI显示高信号为脂肪组织。
患者术后
患者术后眼球突出明显好转，可以平卧睡眠，无新增神经功能障碍，眼球活动同术前。
病理
(眼眶肿瘤)恶性外周神经鞘膜瘤
免疫组化结果:(B片)Ki67(约50%+),Vim(+),CK(-),CD34(-),CD99(+),Bcl-2(+),
EMA(部分弱+),SMA(-),S-(部分+),Desmin(-),TAT-6(-),E-cadherin(少数+),PR(-),GFAP(-),OCT3/4(-),P53(部分+),SOX10(+),H3K27me(部分+);β--catenin(-),CyclinD--1(极少数+)。
结语
鼻、眶、颅，沟通性肿瘤通常有三种类型即颅源型、鼻源型和骨源型，该病例为颅源型，系恶性神经鞘膜瘤，该病又称为神经纤维肉瘤，是由畸变显性基因引起的神经外胚叶异常，导致周围神经的多发性肿瘤样增生和神经鞘、神经纤维中的结缔组织增生，此瘤系神经鞘细胞和神经膜细胞恶变，包膜常有瘤细胞浸润，病程中肿瘤会突然迅速长大。额部小切口是内镜经鼻入路切除肿瘤的有效补充，该肿瘤颅内和眶内部分肿瘤质地较硬，粘连较紧，单纯用经鼻入路处理该部分肿瘤会有很大的困难，肿瘤切除的彻底性和安全性会有影响；另外通过额部切口在内镜下可以多角度检查肿瘤是否有残留，方便进行硬膜水密缝合修补，与鼻部通道相结合，可以比较方便切实的进行多层颅底重建，以免脑脊液漏和感染的发生。我们通过内镜的显微操作技术，采用经鼻、额窦微创切口联合切除广泛生长的巨大颅底沟通瘤，肿瘤切除满意，神经功能保护好，术后无脑脊液漏和颅内感染发生，手术创伤不大，术后恢复快，取得了满意的治疗效果。该患者经我们前期治疗后症状已明显缓解，现在已进入后期放疗阶段，我们祝愿她早日康复！走近医院神经外科
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