巨细胞修复性肉芽肿
(giantcellreparativegranuloma，GCRG)
是一种较罕见的具有局部侵袭性行为的非肿瘤性病变，常伴有邻近骨质的膨胀性溶骨性破坏。
发病机制目前仍不明确，Jaffe于年首次描述GCRG为“巨细胞反应”，将其仅限于发生在上颌骨、可能与创伤和骨内出血有关的良性病变过程。自年Hirschl和Katz报道了第一例颞骨GCRG后，陆续有文献报道发生于硬腭、眶周、鼻腔、鼻中隔、鼻窦、腮腺、掌骨等部位的GCRG，说明其发生部位并没有局限性。而Lorenzo和Dorfman在年增加了“修复”一词，注意到了GCRG的发生与创伤史的不一致性。
临床特点
目前认为GCRG可发生在任何阶段，且无明显的性别倾向。最常见的临床表现包括疼痛、肿胀和可触及的溶骨性骨骼病变，与创伤及出血史无必然联系。
根据其生物学侵袭行为，可将其分为侵袭性和非侵袭性，侵袭性GCRG表现为肿胀、疼痛、生长迅速且复发率高，非侵袭性GCRG最常见的是缓慢生长的无痛性肿块。虽然GCRG被描述为溶骨性病变，但其骨皮质通常保持完整。
病理特征
GCRG病灶血供丰富，可观察到含有含铁血*素沉积物的血管扩张区域，弥漫性炎症细胞浸润，类骨质及新骨形成，病变组织细胞内基质纤维化样改变，并可见多发纤维母细胞及多核巨细胞，有时可见单核样细胞伴间质胶原增生和骨化。
影像特征
因病灶内可有出血、囊变、坏死、纤维化等CT表现为软组织肿块密度欠均，且伴有邻近骨质膨胀性溶骨性破坏。
病灶内的高密度影常被认为是残留骨，且有文献报道发病时间越长，骨质破坏越明显，残留骨影的表现越清晰。
MＲI表现与病变成分相关。典型的GCRG因含有大量成纤维细胞和/或伴有含铁血*素沉积，在T2WI、T1WI及DWI上表现为低信号，当合并囊变、坏死时T2WI上呈高信号，合并出血时，随着时间的变化，信号表现为相应时间段的信号强度，增强扫描也呈不均匀强化。病灶内可见液-液平面。
图1A～F男，7岁。左眼外突痛痒1年余，畏光复视。A．CT平扫左上颌窦内密度不均软组织肿块，见多发液平面，周围骨质溶骨性破坏变薄;B．增强见边缘及实性成分轻度强化;C．冠状位CT骨窗可明显显示上颌窦来源及邻近的骨质破坏;D、E．MＲI平扫囊性呈长T2、稍短T1信号，实性部分呈短T2、稍长T1信号;DWI示肿块呈稍低信号，边缘等信号;F．增强扫描分隔及囊壁可见明显强化。
图2A～F女，25岁，头痛伴恶心干呕1个月。A．CT平扫鞍内密度不均软组织影，周围骨质溶骨性破坏变薄;B．增强扫描不均匀轻度强化;C．CT骨窗可见到邻近骨质明显的吸收变薄;D、E．MＲI平扫等T2、等T1信号;DWI示等信号;F．增强扫描均匀强化。
图3A、B男，38岁，发现下颌骨包块2年余。A．CT平扫下颌骨软组织肿块内见条片状致密影，骨皮质受压变薄;B．骨窗可见骨质明显呈膨胀性破坏。
图4女，6岁，头痛呕吐6天。CT骨窗示骨质呈溶骨性破坏，但骨皮质仍连续。
鉴别诊断
(1)骨巨细胞瘤：
发病年龄在20~40岁，且好发于四肢长骨干骺端，呈偏心性溶骨性膨胀性骨质破坏无硬化边，无骨膜反应，特征性表现为“肥皂泡”样改变，CT显示圆形或类圆形低密度区，骨皮质变薄，增强扫描明显强化。与骨巨细胞瘤相比，GCRG更常见类骨质、出血、含铁血*素或纤维化病灶。
(2)动脉瘤样骨囊肿：
常有不同程度的膨胀性溶骨性改变，骨质破坏区呈囊性改变，常见液-液平，但其常发生于椎骨和长骨，有薄壳状骨膜反应；
(3)甲状旁腺亢进的棕色瘤：
根据组织学或影像学表现特征单独与GCRG无法区分，此时要根据血清钙、磷及甲状旁腺激素水平进行鉴别诊断；
(4)软骨母细胞瘤：
是一种少见的良性肿瘤，好发于长管状骨的干骺端，常见到溶骨性病变周围存在硬化边界，此外，还含有巨细胞和单核细胞的混合物，形成软骨群，这是GCRG没有的表现。
治疗
常选择手术治疗，包括刮除术、手术切除，最佳的手术方式是完全手术切除。但广泛切除肿块有时与局部功能的丧失密切相关，因此，临床多尝试辅助治疗。
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