“中山时间”第四季在秋风送爽中开启，八九菊*蟹儿肥，风和气爽丹桂香。金色的季节标志着收获，从病例中学习、向患者学习，充分深度挖掘，从浅入深，原来简单的表象，其背后竟蕴藏丰富的宝藏。在此，姜林娣主任领衔的团队，诚邀各位同道分享这些精彩病例，交流学习。
识得庐山真面目，只缘身在我山中
病史回顾
基本信息：患者，女，54岁
病史特点：
1.主诉：右侧面部肿胀伴疼痛7月，双上肢肿胀3月。
2.查体：鼻窦区无压痛，右侧面部约1.5*1.5cm包块，质软、边界欠清；右上肢明显肿胀，前臂伸侧近肘部约3*3cm包块，色红、皮温升高、有触痛、边缘欠清。
3.辅助检查：
①血ESR、CRP、IL-6、IgG、IgG4（1.74g/L）、狼疮抗凝物比值升高（1.7）；ANA、ANCA、ENA抗体谱（-）；
②鼻窦CT：右侧上颌窦、筛窦及额窦及颌面部广泛软组织影，伴骨质破坏、吸收（图1）；
③上肢静脉彩超：血栓形成、静脉炎；
④胸部CT：两肺结节、肺门及纵膈淋巴结轻度肿大（图2）；
⑤鼻窦软组织活检：大量浆细胞浸润，组织纤维化，静脉闭塞，IgG4+/IgG+细胞数40%（图3）；
⑥皮下结节活检：脂肪小叶内小血管周围少量淋巴细胞浸润，以T淋巴细胞为主，血管炎改变，IgG（-），IgG4（-）（图4）。
4.既往史、个人史及家族史：有糖尿病病史，余无殊。
图1鼻窦CT
图2胸部CT
图3鼻腔软组织病理图片
图4皮肤活检病理图片
病例分析
要点回顾
诊断：
IgG4相关性疾病，抗磷脂抗体综合征（疑似），2型糖尿病
主要鉴别诊断：
1.鼻腔肿瘤：表现为鼻塞、流脓鼻涕、涕中带血，鼻部及面部疼痛等；鼻腔内可有菜花样的新生物，表面凹凸不平；影像学可有鼻部骨质侵蚀破坏。
2.感染：可有发热、流脓涕、鼻塞、鼻窦部胀痛，抗感染治疗有效。
IgG4相关性疾病与抗磷脂抗体综合征的关系：
继发：该患者本身存在静脉病变，ESR、球蛋白显著升高，高凝状态，促进静脉血栓的形成；
独立存在：患者反复四肢血栓形成，上肢结节病理与IgG4RSD特征不符，需复查狼疮抗凝物进一步明确。
治疗：
予利伐沙班（20mgqd）、泼尼松（30mgqd）及雅美罗（mgqm），辅以消肿、预防糖皮质激素副作用等药物。
转归：
予雅美罗mg*3次、甲泼尼龙80mg*3天冲击1次后，患者IgG4、ESR、CRP、TNF-α显著下降，未再发热、面部肿胀好转，上肢结节消失。
参考文献
1.MatsuiS.IgG4-relatedrespiratorydisease.ModRheumatol.;29(2):‐.doi:10./..
2.SongBH,BaiyeeD,LiangJ.Arareandemergingentity:SinonasalIgG4-relatedsclerosingdisease.AllergyRhinol(Providence).;6(3):‐.
3.TakanoK,AbeA,YajimaR,etal.ClinicalEvaluationofSinonasalLesionsinPatientsWithImmunoglobulinG4-RelatedDisease.AnnOtolRhinolLaryngol.;(12):‐.
作者简介
作者：
孔秀芳医院住院医师，在读博士后，以第一作者发表SCI论文7篇，获得上海市扬帆计划、中国博士后面上项目资助，参与多项国家自然科学基金项目。
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