鼻咽的解剖
鼻咽又称上咽，位于颅底与软腭之间，大小较恒定，前后径约2cm，高约4cm。鼻咽前壁经后鼻孔与鼻腔相通，向下与口咽连续。
咽隐窝：咽口上方有一隆起部分称咽鼓管圆枕，其后上方与咽后壁之间的凹陷称为咽隐窝。
咽扁桃体：鼻咽顶部和后壁移行相连，呈倾斜的圆拱形，常合称顶后壁，其粘膜下有丰富的淋巴组织，称咽扁桃体，即腺样体，在婴幼儿较发达，6-7岁后开始萎缩。
正常鼻咽部CT表现↓
正常鼻咽部MRI表现↓
鼻咽纤维血管瘤
一、概述：
鼻咽纤维血管瘤又称男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤，为鼻咽顶部后鼻孔区最常见的良性肿瘤，好发于10-25岁青年男性。
病因：尚不明确，可能与性激素、发育异常、炎症刺激等因素有关。
二、临床表现：
症状：鼻出血和鼻塞。肿瘤侵入翼腭窝、上颌窦后壁、颞下窝、眼眶和压迫咽鼓管咽口可引起面颊部隆起、耳鸣、耳闭、听力下降、干眼症、眼球外突、运动受限、视力减退和视野受损等症状。
内镜检查：瘤体大小不一，呈类圆形、椭圆形或不规则形，表面为粉红色、暗红色，可有扩张的血管。一般不作活检，以免发生严重出血。
三、病理
起源：枕骨斜坡底部、蝶骨体及翼突内侧的骨膜，向下突入鼻咽并向前生长，经后鼻孔进入同侧鼻腔。
瘤体由胶原纤维及多核成纤维细胞组成网状基质，其间分布大量管壁薄且缺乏弹性的血管，极易引起大出血，较大的肿瘤可以压迫（或破坏）邻近骨质，侵入鼻窦、眼眶、翼腭窝，虽属良性，但具有侵袭性。
四、血液供应
肿瘤的血液供应可来源于同侧和对侧颈外动脉和(或)颈内动脉系统，如颈内动脉、颌内动脉、面动脉、咽升动脉等，但颌内动脉常为其主要供血血管；有颅内扩展的肿瘤，血供主要来自颈内动脉系统。
肿瘤扩张方向与范围
（1）直接扩展*蝶窦、筛窦、鼻腔及口腔。
（2）经蝶腭孔、咽鼓管咽口*翼腭窝
（3）经翼腭窝*眶下裂*颞下窝
（4）经眶下裂*眼眶
（5）Mokhtar等认为颅内侵犯径路：
1）颞下窝侵蚀颅中窝底骨质
2）翼腭窝入眶上下裂
3）蝶窦经上壁入海绵窦和（或）垂体窝
4）筛骨水平入颅中窝或经破裂孔扩展至翼板之后（较少见）
分期
Onerci等提出的分期系统（）Ⅰ期位于鼻腔或鼻咽部，筛窦和蝶窦及最小限度扩展到翼腭窝Ⅱ期侵入上颌窦或前颅窝，占满翼腭窝上颌窦后外侧边界以内的颞下窝Ⅲ期肿瘤扩展到翼突根部或蝶骨大翼的网状骨，上颌窦后外侧边界以外的颞下窝，翼板的后方，眼眶和海绵窦Ⅳ期肿瘤扩展到颅内动脉与垂体腺间，颅中窝、颈内动脉侧面及广泛颅内扩展翼腭窝的影像观察及毗邻
翼腭窝：位于颞下窝前内侧，上颌骨（或者说是上颌窦后壁）与翼突之间，为一狭窄的骨性间隙。其由上颌骨体、蝶骨翼突和腭骨围成，尖向下的三棱锥体形间隙。
其深藏于颞下窝内侧，是许多神经血管的重要通道。此窝向外侧借翼上颌裂通颞下窝，向前借眶下裂通眶，向内侧借蝶腭孔通鼻腔；向后借圆孔通颅中窝，借翼管通破裂孔，向下经腭大管通口腔。
翼腭窝CT—矢状面↓
PPF-翼腭窝PPC-翼腭管GPC-腭大管LPC-腭小管
翼腭窝的通道—翼上颌裂↓
位置：位于翼突与上颌骨之间
形态：呈垂直裂隙状
边界：后界清楚，前界较难确定
翼腭窝通道—眶下裂↓
位置：上颌骨与蝶骨大翼之间
大小：长径30.7mm，宽径5.6mm
内容物：上颌神经通过其下方
MR横断增强：I期,肿瘤局限于鼻咽部,信号均匀,边界清,明显强化
MR横断增强：II期，不均匀明显强化肿瘤扩展至鼻腔、蝶窦，鼻中隔受压推移
MR横断平扫：III期,肿瘤呈分叶状,扩展至左侧鼻腔、翼腭窝及颞下窝,翼腭窝扩大增宽,上颌窦后壁受压前移、塑形,上颌窦腔缩小
CT增强：IV期，鼻咽部强化十分明显软组织密度影，与周围组织分界较清楚，向鼻腔、蝶窦、上颌窦、筛窦、翼腭窝及颞下窝、颅底侵犯，累及海绵窦，病变范围较广泛
五、影像表现
（一）CT表现：
1.软组织肿块：鼻咽部等或稍高密度软组织肿块,外缘光滑锐利，强化明显、向周围组织浸润生长。
CT扫描示右侧鼻咽软组织肿块密度均匀,边界清晰,突向鼻腔及右鼻腔,右咽鼓管咽口消失
CT增强扫描：病灶明显强化，肿块广泛累及左侧翼腭窝、颞下窝、鼻后孔、上颌窦后壁、后组筛窦、蝶窦。
2.骨质破坏：骨质受压，吸收破坏
CT扫描示鼻咽部软组织肿块侵及双侧鼻腔、左侧
上颌窦及翼腭窝,伴上颌窦壁、蝶骨翼及筛窦骨质破坏↑
3.颅内侵犯：颅内肿块与颅外肿块密度一致,高于脑实质。病灶与脑实质分界清晰,边缘不规则,周围无明显水肿带,增强扫描颅内外病灶同步明显强化。
CT增强：鼻咽部明显强化软组织密度影，与周围组织分界较清楚，向鼻腔、蝶窦、上颌窦、筛窦、翼腭窝及颞下窝、颅底侵犯，累及海绵窦，病变范围较广泛。↑
（二）MRI表现
1.信号特点：鼻咽部分叶状或不规则软组织影，边界清晰，T1WI呈中等或稍高信号、T2WI呈明显高信号，内部可掺杂低信号，与肿瘤富含血管及其与纤维成分比例有关。
2.椒盐征：瘤内血管因流空效应可成点条状低信号，称为椒盐征，对诊断鼻咽纤维血管瘤具有特征性。
3.增强扫描：肿瘤明显强化，流空的血管影显示的更为清楚。
肿瘤为分叶状软组织影，呈等T1、长T2信号，增强后明显强化。
右侧后鼻孔翼腭窝分叶状软组织影，呈等T1、长T2信号，病灶明显强化，可见到迂曲条状流空信号。
诊断要点
1.典型症状：为反复的鼻腔和口腔出血；
2.CT表现：软组织肿块
压迫性的骨质吸收破坏
颅内侵犯
3.MRI表现：鼻咽部分叶状或不规则软组织影，T1WI呈中等或稍高信号、T2WI呈明显高信号，椒盐征以及增强后明显强化特点可以诊断。
六、鉴别诊断要点
1.鼻咽纤维血管瘤：常见于男性青少年，有多次鼻出血病史，影像检查见鼻咽部软组织肿块，多伴有压迫性骨吸收破坏；增强扫描病灶明显强化；
2.鼻咽癌：最常发生于中年人，回缩性血涕是其典型的早期临床表现之一，影像检查见鼻咽部浸润性肿块，边界不清，侵蚀性骨质破坏明显，增强扫描呈轻中度强化，颈部淋巴结肿大往往为初诊的首发症状。
3.鼻咽非霍奇金淋巴瘤：以青壮年多见，病变侵犯范围较广，增强扫描呈轻度强化，骨质破坏少见，转移常见，如转移到皮肤、胃肠道、肝、淋巴结等。
七、治疗
1、外科手术是该病治疗的根本方法：手术径路有经硬腭进路、经上颌窦进路、经鼻进路、经鼻侧进路、经颞下窝进路和Lefortl截骨术、经颅面联合进路等。
2、因其生长部位及病理组织的特殊性，术中极易发生大出血，从而导致瘤体残留，或出现出血性休克等并发症。介入栓塞作为手术治疗的辅助性措施已开始越来越多地被用于JNA的治疗
3、少数不能立即手术的患者，可酌用放射治疗、注射硬化剂、内服激素等治疗，等待手术时机。
其中比较常用有以下几种：
(1)硬腭进路优点是能有效切除局限于鼻咽部、鼻腔和蝶窦的肿瘤，主要缺点是会发生术后腭瘘和鼻内结痂；
(2)上颌窦面中部掀翻进路能理想地进入上颌窦、蝶窦、颞下窝、眼眶和颊部，在直视下切除肿瘤组织，可以避免盲目切除，无面部畸形；
(3)经颞下窝进路适用于侵入颞下窝和颅中窝及海绵窦外侧部分的肿瘤，优点是直达窝内肿瘤，切除肿瘤可直视颈内动脉，通过硬膜外抬起颞叶可显示海绵窦，缺点是会遗留永久性传导性聋、下唇麻木及由于颞肌填补颅底缺损引起的颞侧凹陷；
(4)鼻内镜进路优点是能有效切除Radowski分期法Ia期、Ib期、IIa期、IIb期和IlIa期的肿瘤，主要缺点是术后鼻内暂时性结痂。术前需进行肿瘤供血血管栓塞。与其他传统术式相比，鼻内镜术有出血少、并发症少、住院时间短和复发率低的优点。联合应用超声手术刀、CO2激光和影像导航系统有助于减少术中出血，更准确地切除肿瘤，减少并发症，降低复发率。
介入栓塞术前↓
术后↓
八、预后
JNA血供丰富，局部具有侵袭性，术后复发率高，根治困难。一般认为，JNA的复发与肿瘤的分期有关，与患者年龄、病程及手术次数无关，但复发的主要原因是手术没有彻底切除肿瘤。术后需应用CT、MRI和鼻内镜对患者进行随访复查，如发现小的残留物可以在鼻内镜下摘除。有研究认为，精确切除翼管和蝶骨底部的肿瘤是避免肿瘤复发的重要办法；联合鼻内镜和经面进路可以降低复发率。
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