医院神经内科
主持董梅病例分享阎文宇
阎文宇，河北医科大学硕士研究生
第一部分
患者马XX，女，72岁，汉族，已婚，农民，河北省安国市。
主因恶心、呕吐2天，加重伴头晕1天于-02-15入院，
主诉：恶心、呕吐2天，加重伴头晕1天
现病史：患者缘于2天前无明显诱因于安静状态下出现呃逆，呃逆后自觉恶心、呕吐，非喷射性，呕吐物为胃内容物，双眼睑水肿，睁眼困难，左眼为著，视物不清，自觉眼球各向运动困难，无头痛、头晕，无发热，无肢体无力及肢体活动欠灵活，无行走不稳，无言语不利，能听懂家人言语，无说话费力及找词困难，无肢体麻木及感觉异常，无饮水呛咳及吞咽困难，医院，查头颅MR示：两侧放射冠、半卵圆中心、额深部、顶枕深部多发腔梗变性灶，老年脑改变，脑白质脱髓鞘改变，双侧筛窦、上颌窦炎。查腹部B超示：慢性胃炎，胃功能不良，脂肪肝，胆脾肾未见明显异常。给予抗炎、改善循环等治疗（具体不详），症状未见明显好转。1天前，患者恶心、呕吐加重，无法进食，伴头晕，无头痛，遂就诊于我院，并收入院治疗。患者自发病以来精神差，未进食，小便正常，无大便，无发热。
既往史：疱疹病*感染病史20天，医院给予抗病*治疗（具体不详），目前双眼睑水肿，左眼为著，左额可见疱疹，右眼为先天黑痣，自诉视力欠佳，目前患者自述双眼睁眼困难、视物不清、眼球各向运动困难。高血压病史10年，血压最高达/90mmHg，平素口服间断口服利血平、尼群地平控制血压。高脂血症病史数年，未规律服药；否认糖尿病、冠心病病史，否认感冒、腹泻病史。
入院查体：T36.2℃，P62次/分，R16次/分，BP/92mmHg，发育正常，营养中等。双肺呼吸音清，未闻及明显干湿性啰音。心率62次/分，律齐，各瓣膜听诊区未闻及明显杂音。腹软，无压痛、反跳痛及肌紧张。双下肢无指凹性浮肿。NSPE：神清、精神欠佳，语利，反应力正常，定向力欠合作。双眼睑水肿，左眼为著，睁眼困难，右眼可见黑色分裂痣，双结膜充血，双瞳孔等大等圆，直径约4.0mm，光反射欠灵敏，眼球各向运动受限，无眼震。双侧额纹对称，双侧鼻唇沟无变浅，伸舌不偏。四肢肌力V级，四肢肌张力正常。双上肢腱反射（+），双下肢腱反射消失，双侧巴氏征（-），感觉系统查体未见明显异常，共济运动检查欠合作。颈抵抗（-）。
辅助检查：头颅MR（-01-24医院）示：两侧放射冠、半卵圆中心、额深部、顶枕深部多发腔梗变性灶，老年脑改变，脑白质脱髓鞘改变，双侧筛窦、上颌窦炎。
腹部B超（-02-14医院）示：慢性胃炎，胃功能不良，脂肪肝，胆脾肾未见明显异常。
入院后复查头颅CT：
入院后检查结果：
头颅MRI+MRA+DWI示：1.左侧额深部脑白质、双侧基底节区、辐射冠脑白质多发腔隙性脑梗死；2.双侧额、顶深部脑白质多发散在缺血变性灶；3.脑白质稀疏；4.颅内动脉MRA血管成像符合颅内动脉硬化症改变，其中左侧大脑后动脉P1段管腔局限性狭窄。
初步诊断：1.恶心、呕吐原因待查
2.带状疱疹病*感染
3.高血压1级很高危
入院后给予抗病*、止吐、营养支持、改善循环、营养神经等治疗。
患者未再恶心、呕吐，未再头晕。双眼睑仍水肿，双瞳孔等大等圆，直径约4.0mm，光反射欠灵敏，眼球运动仍受限。患者于入院后第二日行腰椎穿刺术，未成功抽取脑脊液，故仅送检血清GQ1B。于入院后第五日行免疫球蛋白冲击治疗，应用丙球1天后，患者自觉眼球运动较前好转，查体见双瞳孔直径仍4.0mm，光反射欠灵敏。连续应用丙球冲击治疗4日后，患者双眼睑水肿较前明显缓解，右眼基本恢复如常，左眼睑仍有轻度水肿，双瞳孔等大等圆，直径约3.5mm，光反射欠灵敏（较前好转），眼球各向运动尚可，自诉视力较前好转，但仍视物不清。后请眼科会诊，发现患者左眼眼压高，考虑左眼青光眼急性发作，给予1%毛果云香碱、马来酸噻吗心安眼液点眼后缓解。
第二部分
患者主诉的主要表现在恶心、呕吐上，在我们的查体中发现患者双眼睑水肿都很厉害，并且瞳孔散大，眼球运动受限，查体还发现了肢体腱反射的减弱，查体颈抵抗是阴性的。
入院第2天做了腰穿，但很遗憾，因患者自身原因未抽出脑脊液，所以就只送检了血清的GQ1B，结果回报也是阴性的。
入院时我们考虑的初步诊断是1.恶心、呕吐原因待查2.带状疱疹病*感染3.高血压1级很高危
入院后首先给予了抗病*、止吐、营养支持、改善循环、营养神经等治疗。
患者入院后未再恶心、呕吐，未再头晕，一般情况明显好转，但双眼睑仍水肿，双瞳孔等大等圆，直径约4.0mm，光反射欠灵敏，眼球运动仍受限。双下肢腱反射消失，双上肢腱反射减弱。未见明显的与眼部症状对应的病变，在家属的配合下，给予了4天的丙球冲击治疗。在应用丙球第一天后，患者自觉眼球运动明显好转，共济运动在入院时因患者当时精神较差，无法配合，恶心、呕吐明显好转后查共济运动没有明显异常。
应用丙球后，患者眼睑水肿明显好转，右眼睑基本恢复发病前的状态，左眼睑仍略有水肿，双瞳孔等大等圆，直径约3.5mm，光反射欠灵敏（较前好转），眼球各向运动尚可，自诉视力较前好转，但仍视物不清。因为患者眼睑水肿，一直睁眼比较费劲，所以一直没行眼底检查。
但患者视力恢复一直不佳，我们就请了眼科会诊，给予1%毛果云香碱、马来酸噻吗心安眼液点眼后缓解。
这个是患者基本恢复后的状态，患者右眼先天的黑痣，家属说右眼睑未发病前就是如上图般厚重
患者一直没有头痛、发热的症状，查体脑膜刺激征也一直是阴性的，当时就没首先考虑感染
病例特点：1.老年女性，急性起病，2.以恶心、呕吐，眼外肌麻痹、腱反射减低为主症，3.查体可见双眼睑水肿，左眼为著，睁眼困难，右眼可见黑色分裂痣，双结膜充血，双瞳孔等大等圆，直径约4.0mm，光反射欠灵敏，眼球各向运动受限，无眼震。四肢肌力V级，四肢肌张力正常。双上肢腱反射（+），双下肢腱反射消失，双侧巴氏征（-），共济运动检查欠合作。颈抵抗（-），眼科查体见左眼压高。。4.既往20天前有带状疱疹病*感染病史，5.辅助检查血常规见白细胞增高、中性粒细胞分类增高，甲功见抗甲状腺过氧化物酶抗体增高，血GQIb阴性，头颅MR未见明显异常，脑电图未见明显异常。
定性分析：患者老年女性，急性起病，本次发病前有疱疹感染病史，考虑自身免疫病。
定位分析：患者有恶心、呕吐，可定位第四脑室顶部极后区的呕吐中枢位于，查头颅MR未见明显异常，可除外该区病变。
患者眼肌麻痹，瞳孔散大、固定，四肢腱反射均不同程度减弱，可定位在周围神经。
鉴别诊断：
1.重症肌无力：部分合并胸腺瘤，肌无力特点呈每日波动性，晨轻暮重，全身骨骼肌均可受累，眼外肌受累最常见，首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹，如上睑下垂、斜视和复视，重者眼球运动明显受限，甚至眼球固定，但瞳孔括约肌不受累。四肢肌肉受累以近端无力为重，表现为抬臂、梳头、上楼梯困难，腱反射通常不受影响，感觉正常。行重复神经电刺激检查典型患者可见突触后膜RNS改变，复合肌肉动作电位波幅正常，活动后无增高或轻度增高，低频刺激CMAP波幅递减15%以上，新斯的明试验及疲劳试验也可帮助鉴别。
2.Wernicke脑病：是慢性酒中*常见的代谢性脑病，特点为急性起始的疾病，以精神障碍、眼肌麻痹和共济失调性步态为主要症状，血丙酮酸升高，血转酮醇酶活性减低，给予硫胺素后眼球活动异常戏剧性地改善。患者无大量饮酒史，无精神障碍及共济失调，无眼震。
3.肉*中*、蜱叮咬：患者近期均无相关接触史及叮咬史，故除外。
4.Bickstaffer脑干脑炎：多发于青壮年；常为急性或亚急性发病，并进行性加重；发病前约有半数有上呼吸道或肠道感染史，如单纯疱疹、EB病*、巨细胞病*、带状疱疹病*、肺炎支原体等。主要表现为多颅神经损害、共济失调、长束征、意识障碍，临床表现有一侧或两侧脑干受累的症状或体征；脑脊液压力稍高，细胞计数一般在0.2×以下，淋巴细胞占多数。糖及氯化物正常。补体结合试验中双份血清效价增长4倍以上者或单份血清效价1：16以上可确诊。血凝抑制试验中双份血清效价增长4倍以上者或单份血清效价1：以上可确诊。
出院诊断：1.不完全性MFS？2.带状疱疹病*感染3.左眼青光眼急性发作4.高血压1级很高危
年的新的诊断分类和标准中，把GBS、MFS、Bickstaffer脑干脑炎作为了一个疾病谱，诊断标准中包括临床核心特征和支持特征。
下面是Bickstaffer脑干脑炎和MFS的诊断标准的相关内容：
年8月NatureReviewofNeurology杂志在Perspective栏目中发表GBS分类专家组对Guillain-Barre综合征和MillerFisher综合征的新分类和诊断标准，将GBS、MFS和Bickstaffer脑干脑炎(BBE)作为一个疾病谱，并按照临床受累部位对此疾病谱中的表型进行了分类，并提出了诊断标准。
GBS疾病谱所有疾病均有两个核心特征，即肢体和脑神经支配肌肉的对称性无力以及单时相病程（4周内达到高峰期），腱反射减低/丧失不再作为必有的核心特征，但在各种GBS部位局限性类型均要求至少在受累肢体有腱反射减低/丧失。
MFS和BBE的诊断无需肢体无力，但需要具有眼外肌麻痹和共济失调，两者的区别点是MFS有腱反射减低/丧失而无嗜睡，而BBE有嗜睡而无腱反射减低/丧失。
虽然腱反射减低/丧失不再作为核心特征，但仍是必需的支持特征而作为诊断部位局限性类型的附加条件。
将病前感染和脑脊液蛋白-细胞分离作为所有GBS疾病谱疾病的支持特征。
电生理证据是经典GBS以及咽颈臂型、截瘫型和双侧面神经麻痹型等局限性类型的支持特征。
对咽颈臂型GBS还要求抗GT1a或GQ1b抗体阳性作为支持证据。
对MFS和BBE则要求抗GQ1b抗体阳性作为支持证据。
我们这个患者有眼外肌麻痹、腱反射丧失/减低的核心临床特征，提示为不完全的MFS。支持特征中的GQ1b抗体为阴性，故而只能诊断为不完全的MFS？，无法明确诊断。
带状疱疹
我们这位患者本次发病前有疱疹感染病史，这次MFS的发病也考虑为疱疹感染后自身免疫所导致。
趁今天这个机会再和大家一起学习学习带状疱疹的一些知识。
带状疱疹由潜伏在神经系统内的VZV复活所致。VZV既是水痘又是带状疱疹的病原体，属于嗜神经及皮肤的疱疹病*，只累及人。首次感染通常发生在童年，并导致出现水痘。在病*血症期，VZV进入表皮细胞，引起典型的水痘疹。病*接着进入皮肤粘膜的感觉神经，并通过轴突逆向输送到临近脊髓的脊神经背根感觉神经节或颅神经的感觉神经节内，永久性的潜伏在神经元中。VZV潜伏在大约
1%-7%的感觉神经节的神经元内，每个被感染的细胞中基因组复制数少于10个。
VZV在潜伏状态中是不传染的，随着年龄的增长，或发生免疫抑制及免疫缺陷时，VZV特异性细胞免疫下降，VZV在受累的感觉神经元中复活，形成完整的病*体，
接着这些病*体会通过感觉神经轴突转移到皮肤，从一个细胞传播到另一个细胞，穿透表皮，引起特有的疼痛性的皮肤带状疱疹，表现为簇集的丘疹水疱，密集地分布于受累感觉神经根支配的皮区。
VZV感染的复发发生于约20%的血清学阳性的个体。一般VZV感染一生只复发一次。免疫缺陷患者可能在同一皮节发生两次带状疱疹，极少数病例可复发数次。带状疱疹的发生风险随年龄增长而增加，高龄之所以成为带状疱疹重要的危险因素，可能是因为随着年龄增长，免疫逐步减弱，VZV特异性细胞免疫（CMI）反应的成分减少（功能降低？）所致。此外，任何原因导致的免疫功能缺陷，如白血病、骨髓移植、HIV感染、癌症等，都会大大增加带状疱疹的发病风险。
带状疱疹可发生于任何皮区，但最常见的是胸神经和颅神经支配的皮区。其中胸神经受累约占50-56%。颅神经，如三叉神经及其它颅神经（第VII及第VIII颅神经）分布区受累约占20%。腰段、骶段很少受累（受累频率依次递减，分别为15%及2%）。
其常见并发症有：1.带状疱疹后神经痛（皮疹消退后持续超过4周的疼痛；或在疼痛缓解后再次发生的超过4周的疼痛。）2.带状疱疹眼病3.RamsayHunt综合征（RamsayHunt综合征是指累及面神经的带状疱疹）4.皮肤并发症（出血性带状疱疹、坏疽性带状疱疹等）
关于带状疱疹眼病，原来我了解的不多，趁此机会我们具体看看10%-25%的带状疱疹患者有眼部受累，称作带状疱疹眼病（HZO），是由三叉神经鼻睫支中的VZV复活引起的，有时可在鼻尖、鼻翼出现水疱（Hutchinson征）。约2%-46%的人有不同种类的眼部并发症，最常见的带状疱疹的眼部并发症包括：角膜炎、上睑下垂、巩膜炎、虹膜睫状体炎，继发青光眼，白内障等，也可发生眼外肌瘫痪。长期或永久性的HZO后遗症包括：疼痛、面部瘢痕及视力丧失。带状疱疹眼部并发症的危害非常大，因此需眼科专科治疗。
这是中国带状疱疹指南（草稿）中摘录的，我们这个病人一开始并没有想到眼部还合并有疱疹后眼病，也是无意中请眼科会诊查了眼压，才发现的急性青光眼，后来再查文献才看到，确实在疱疹感染后有继发青光眼的情况。和大家一起分享，希望以后遇到类似病人，也可以想到也许患者有相关的并发症。
发言讨论
何俊瑛医院：10%-25%的带状疱疹患者有眼部受累，称作带状疱疹眼病（HZO），是由三叉神经鼻睫支中的VZV复活引起的，有时可在鼻尖、鼻翼出现水疱（Hutchinson征）。约2%-46%的人有不同种类的眼部并发症，最常见的带状疱疹的眼部并发症包括：角膜炎、上睑下垂、巩膜炎、虹膜睫状体炎，继发青光眼，白内障等，也可发生眼外肌瘫痪。长期或永久性的HZO后遗症包括：疼痛、面部瘢痕及视力丧失。带状疱疹眼部并发症的危害非常大，因此需眼科专科治疗。
邢台三院神内李晓强:眼动异常，视力问题，恶心呕吐，有疱疹史，首先考虑病*感染引起的脑干脑炎或其他脱髓鞘病变，比如nmosd，其他要小心中*，像肉**素中*，还有患者眼有黑质，会不会黑色素瘤恶变侵袭颅内。腱反射减弱还要除外fisher综合征。gq1b，阳性支持，阴性说明不了什么。脑子里没有病灶，可以除外nmosd。眼动＋腱反射阴，提示fisher综合征。看看现在共济如何？轻症fisher综合征无需丙球治疗。但丙球能加速fisher综合征的恢复。好病例，恢复如此的快，刷新了对fisher综合征的认识。医院:不像血管源性改变，反倒觉得像炎性损害。可一侧的青光眼，双侧眼熟活动受限，怎么解释？直接、间接对光反射也有问题？
阎文宇:青光眼考虑与20天前的带状疱疹病*感染有关。
医院神经内科:自身免疫性脑炎？可惜没看到眼科专科查体眼底情况，没有脑脊液检查结果，似乎也只能这样了，疗效还是反证了一定问题。
朱一飞医院：怎么除外的Bickerstaff脑干脑炎？眼睑水肿，有眼外肌麻痹，眼底检查怎样？
阎文宇:患者一直没有头痛、发热的症状，查体脑膜刺激征也一直是阴性的，朱老师。而且患者腱反射减弱十分明显，当时就考虑是不是不典型的格林巴利。
朱一飞医院：这个讨论非常受益！临床上确实有时候重疗效轻诊断。这次讨论让临床医师更深刻理解了疾病分类的意义，获益匪浅
医院:在门诊见到不少以头痛为主诉的青光眼急性发作患者，这位患者怎么眼睑青紫了，好特殊。患者一直没有头痛？眼压高？
阎文宇:患者右眼先天的黑痣，家属说右眼睑未发病前就是如上图般厚重。一直没有头痛。眼压高是眼科会诊发现的，仅左眼。
董梅:这是个病前有确定疱疹病*感染诱因的GBS亚型，为不完全的Fisher型。眼部的情况复杂，既有Fisher表现，又有眼部局部病*损伤，通过治疗效果还是理想的。希望下周大家继续讨论。
杜媛媛医院东院区:Fisher和BBE很容易混淆，但是核心问题就是前者是周围神经损害，后者是中枢神经损害，体征会有不同，是吧董老师。
董梅:从症状上说是这样的，其实Fisher和BBE有相同的抗体，Fisher累及眼部神经是外周的，但共济失调是小脑受累，它们都有腱反射的减弱或消失，说明伴肢体的周围神经损伤；而BBE以中枢受累为主，除这两者外，以嗜睡等意识障碍和腱反射活跃为特点，进行两者鉴别。实际中枢和周围都有部分损害，看核心表现了。
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