了解这种疾病的医生并不多。
今年的《中华医学会第二十三次全国神经病学学术会议》上，来自医院张锐博士为我们带来了题为“一例头痛伴视力下降患者的病例分享”的精彩报告。一、病例资料患者男，62岁，农民，因“头痛5天，视物模糊4天”入院。▌现病史：患者5天前于高温环境下体力活动后出现头痛，为右颞部胀痛，疼痛程度重，休息数小时后可缓解，伴恶心、头懵，无呕吐，无实物成双、天旋地转感，无发热、四肢抽搐等。4天前休息时再次出现头痛，为双侧额颞部胀痛，偶伴针刺样疼痛，疼痛程度较前减轻，伴右眼视物模糊，无恶心、呕吐，未予治疗，数小时后头痛较前缓解，视物模糊未缓解。2天前无诱因再次出现头痛，为全头部胀痛，双侧额颞部为重，右眼视物模糊较前加重，出现左眼视物模糊。医院就诊，行头颅MRI示“右侧基底节区、右侧放射冠区慢性期腔梗；右侧下鼻甲肥大、左侧上颌窦黏膜下囊肿；MRA示轻度脑动脉硬化”，行腰穿检查示脑脊液压力正常（具体不详），怀疑“视神经炎？巨细胞动脉炎？”，给予“甲强龙0.5g”等药物治疗，头痛症状较前缓解，仍伴有双眼视物模糊，建议转院继续治疗，遂来我院，为求进一步治疗，门诊以“头痛伴视物模糊查因：视神经炎？巨细胞动脉炎？”收入我科。发病以来，精神状态稍差、食欲欠佳、睡眠欠佳、大小便正常、体重无减轻。▌既往史：既往体健，无高血压、心脏病病史，无糖尿病、脑血管病史，无肝炎、结核、疟疾病史，预防接种史随社会计划免疫接种，无手术、外伤、输血史，无食物、药物过敏史。▌个人史：生于河南浚县，久居本地，无疫区、疫情、疫水接触史，无牧区、矿山、高氟区、低碘区居住史；无化学性物质、放射性物质、有*物质接触史；无吸*史；吸烟史50余年，平均20支/天；饮酒史50年余，平均1-2次/周；否认冶游史。▌入院查体：神经系统查体：粗测双眼视力减退；颈强，颏下三横指。▌院外辅助检查：血常规（-）；血沉：19mm/h（使用甲强龙之前）；头颅MRI：右侧基底节区、右侧放射冠区慢性期腔梗；右侧下鼻甲肥大、左侧上颌窦黏膜下囊肿；MRA示轻度脑动脉硬化。▌腰穿检查：脑脊液压力正常，余不详。二、入院诊断▌定位诊断：（1）脑膜：依据患者头痛，脑膜刺激征（+）。颅外痛敏组织：颞浅动脉？（2）双侧视神经？依据：视物模糊，双眼视力下降。视网膜？▌定性诊断炎性：既往无头痛病史，急性起病，应用激素后缓解。综上，入院诊断主要考虑颞动脉炎？颅内感染？结合美国风湿病学会颞动脉炎诊断标准：（1）年龄50岁以上；（2）新发局部性头痛；（3）颞动脉压痛和其脉动减弱；（4）红细胞沉降率在50mm/h以上；（5）活检可见动脉层内有单核细胞浸润。考虑颞动脉炎可能性不大。目前诊断考虑：颅内感染？？？三、入院后检查▌化验血常规：WBC13.38×/L，中性粒细胞绝对值11.15×/L，中性粒细胞百分比83.3%↑，淋巴细胞百分比14.5%↓，单核细胞百分比2%↓；血生化：肝功能（-）；肾功能（-）；电解质（-）；葡萄糖6.17mmol/L↑；总胆固醇6.45mmol/L↑，低密度脂蛋白4.58mmol/L↑；血沉：17mm/h↑；C反应蛋白：＜3.14mg/L。▌影像学检查：头颅MRI增强：双侧基底节可见扩大的血管间隙。左侧视神经强化明显。▌腰穿检查▌眼科检查眼压：左眼12mmHg，右眼13mmHg；视力：左眼0.5，右眼0.3。眼底照相：双眼视盘边界不清，右眼视盘旁出血，片状视网膜脱离（如下图）。OCT检查：四、诊治经过因眼科检查异常，请眼科医师会诊，考虑葡萄膜炎。结合患者症状即脑脊液检查，最终该患者诊断为：不完全vogt-小柳原田综合征。给予甲强龙冲击治疗，患者症状明显缓解。五、文献复习▌概述Vogt-小柳原田综合征（Vogt-Koyanagi-Haradasyndrome，VKHS）是一种累及多系统的自身免疫性肉芽肿性炎症性疾病，由CD4+T细胞介导，以黑色素细胞为靶向抗原，这些抗原广泛存在于眼、中枢神经系统、内耳和皮肤中。
VKHS在亚洲人、西班牙裔、印第安人、美洲土著人和地中海裔人中更为普遍，占葡萄膜炎病例的7%-22%。在白种人、非洲人和土耳其人后裔中并不常见，仅占葡萄膜炎病例的1%-3%。女性发病率约为男性的两倍，大多数患者年龄在20-50岁，可在任何年龄出现[1]。▌临床表现及分期：（1）临床表现[2]VKHS的中枢神经系统症状出现率可高达83.3%，头痛、假性脑膜炎及脑脊液细胞增多在疾病早期很常见，也可出现短暂性脑缺血发作、脑梗死、脊髓损害及颅内脱髓鞘性改变。（2）临床分期[3，4]前驱期：突然发病，常有感冒症状，如头痛、头晕、耳鸣，严重者有脑膜刺激症状，脑脊液淋巴细胞和蛋白升高。
葡萄膜炎期：前驱期3-5d出现眼部症状，视力高度减退。
恢复期：眼部症状逐渐消退，前节可遗留虹膜后粘连，视网膜下液体吸收，视网膜复位。眼底色素脱失形成晚霞样眼底，并有大小不等色素斑和色素脱失斑，视乳头周围有灰白色萎缩晕。
慢性复发期：复发发作，迁延不愈，表现为肉芽肿性炎症，发生严重并发症，甚至失明。
▌诊断标准[5]年由Rao等提出的VKHS修订诊断标准：（1）病前无眼外伤或眼手术史；（2）临床表现和实验室检查排除了其他病因导致的葡萄膜炎；（3）累及双眼并具有VKHS的急性或慢性期表现；（4）有神经、耳部症状或CSF细胞增多；（5）皮肤、毛发改变（皮肤的白斑、毛发变白）。FFA、光学相干断层扫描、眼底照相等有助于本病诊断。以上5项均有为完全性VKHS；若无耳或皮肤、毛发的改变，仅有1-4项为不完全性VKHS；只有VKHS特定眼部表现的为可能VKHS。本病早期症状缺乏特异性，易造成误诊和漏诊。回顾性分析显示早期误诊率为9.2%，而国内报道早期误诊率则高达80%。易误诊为颅内感染、颅内静脉窦狭窄、多发性硬化、脑梗死等[6，7]。▌治疗VKHS的治疗除一般对症治疗外，糖皮质激素是VKHS初发者的一线药物，宜早期、足量、足疗程应用，治疗时间半年以上。对复发病例，应与免疫抑制剂如环孢素A联用可达到更好的治疗效果。参考文献：[1]BaltmrA,LightmanS,Tomkins-NetzerO.Vogt-Koyanagi-Haradasyndrome-currentperspectives[J].Clinophthalmol,,10:-.[2]李琳,王佳伟.伏格特-小柳原田综合征脑实质损害症状的临床分析[J].中国卒中杂志,(5)：-.[3]付安琪.Vogt-小柳原田综合征的研究进展[J].临床眼科杂志,,21:-.[4]MoorthyRS.Vogt-Koyanagi-Haradasyndrome[J].survophthalmol,,39:-.[5]RaoNA.Vogt-Koyanagi-Haradadiseasediagnosticcreteria[J].IntOphthalmol,,27:-.[6]*玉琴,王炜,朱苏东.Vogt-小柳原田综合征的临床误诊分析[J].国际眼科杂志,,13(10):-.[7]ShoughySS,TabbaraKF.InitialmisdiagnosisofVogt-Koyanagi-Haradadisease[J].SaudiJOphthalmol,,33(1):52-55.本文首发：医学界神经病学频道
本文作者：尹顺雄
责任编辑：溪子
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