编者按
由百济神州和学习联盟共同举办的探界·膀礴聚“例”泌尿外科中青年医生病例挑战赛已正式启动。赛事一触即发！年6月13日至6月19日，为您带来东区1组的精彩对决。今日展示安徽医院泌尿外科张涛老师的病例，文末附投票入口，欢迎您投出宝贵的一票。病例分享
简要病史：
患者男，20岁，右下腹疼痛3天，发现血肌酐升高1天
患者3天前无明显诱因下出现右下腹疼痛，疼痛呈持续性，钝痛，程度不剧烈，与进食及活动无明显相关，无腹泻，无发热，无*疸，未予重视，未行治疗。今日至我院门诊就诊，查血肌酐升高，腹部CT示右肾占位，为求进一步治疗，拟“右肾占位，肾功能不全”收住我科。病程中患者无发热、寒战，无肉眼血尿，大小便正常，近期体重无显著减轻。
平素健康状况良好，既往无特殊疾病史、无手术史、外伤史、输血史；无,药物及食物过敏史
辅助检查：
肾功能：血肌酐μmol/L↑，尿素氮16.66mmol/L↑
血淀粉酶54U/L，脂肪酶5U/L
血常规：白细胞6.94×/L，中性粒细胞4.49×/L，血红蛋白g/l，血小板×/L
肝功能：转氨酶、胆红素血清蛋白均在正常水平
血钙：2.15mmol/L（2.11-2.52）
LDH：U/L(-)
CT腹部平扫(肝胆胰脾双肾)：1.右肾混杂密度肿块，周围多发迂曲血管可能，建议增强；2.双侧肾上腺稍显增粗；3.肝右叶低密度，一并建议增强；4.肝右叶包膜下小错构瘤可能；5.腹膜后肿大淋巴结。
MRI泌尿系平扫：1.右肾巨大占位，考虑恶性病变伴下腔静脉癌栓形成，右肾静脉显示不清，建议增强；2.右侧输尿管未见明确显示；3.腹膜后多发肿大淋巴结；4.肝脏多发结节，建议一并增强；5.腹盆腔少量积液。
CT胸部（薄层）：未见明显异常结节。
诊断及治疗：
诊断：右肾占位伴下腔静脉癌栓形成（T3cN1M1）
体重：60kg；BMI：19.59kg/m2
IMDC评分：2
MSKCC评分：3
患者局麻下行“右肾动脉造影+栓塞术”，后当天在全麻下行“右肾根治性切除+腔静脉癌栓取出术+腹膜后淋巴结清扫术”
术中取右侧肋缘下倒L型切口，探查肝脏表面未及可疑转移灶，右肾肿瘤大小约25cm，突出于后腹膜，肿瘤表面可见多发癌性结节，与结肠系膜界限不清，表面迂曲滋养血管丰富。术中探查下腔静脉及右肾静脉内可及癌栓,腔静脉旁多发肿大淋巴结。
切除右肾后，沿下腔静脉表面分离，结扎部分肝短静脉和腰静脉，阻断带依次阻断静脉钳依次阻断左肾静脉，下腔静脉远心端和下腔静脉近心端（肝后方），剪刀剪开腔静脉壁完整暴露内腔，见腔静脉内长约5cm癌栓，多处与静脉壁浸润，剪刀锐性切开，完整取出癌栓后蒸馏水冲洗内腔，3-0血管缝合线连续缝合下腔静脉壁。
术后病理：
（右)肾标本一件，皮髓质分界不清，切面见一肿块，大小19.0×14.0×8.0cm，大部分肾实质被肿瘤破坏，于肾上极见部分残留的肾实质，大小上附少许肾上腺组织，肾脏切面呈囊实性，切面灰白灰*质韧，分界不清，似有假包膜，于血管内见一突出物，疑似癌栓，大小约6.5×2.5×1.0cm，其余见多处血管内有疑似癌栓样物，局部见坏死；镜检为肾细胞癌，待免疫组化标记辅助诊断肿瘤类型；癌组织侵及肾脏被膜及肾盂，脉管内见癌栓，肾周脂肪未见癌侵犯；肿瘤组织伴出血坏死；输尿管切缘未见癌，脉管切缘见癌；同侧肾上腺未见癌累及；
（腔静脉旁淋巴结）灰褐不规则结节样组织3件，大小共计7.0×4.0×2.5cm，局部淋巴结已融合，切面内含灰褐样物，多囊状，囊壁厚约0.2cm，检及淋巴结数枚，径0.8cm-2.0cm；镜检为多枚癌结节，边缘残留少量淋巴组织，倾向为多枚淋巴结癌转移。
（腔静脉癌栓）灰白灰褐囊壁样破碎组织一堆，大小共计4.0cm×3.0cm×2.5cm，壁厚0.2cm-0.3cm，内含灰褐血栓样组织，大小2.5cm×1.6cm×0.8cm；镜检静脉内癌栓。
肾肿瘤AJCC第八版病理分期：pT3aN1Mx
免疫组化标记结果：Vimentin（-），CK7（部分+），Ps（+），CD（-），TFE3（+），HMB45（-），34βE12（少数细胞+），CD10（+），CarbonicAIX（-），SDHB（+），Ki-67（+，约20%），EMA（少数细胞+），E-cad（+），CKpan（+），Pax-8（+）；倾向为乳头状肾细胞癌，不能完全排除为MiT家族易位性肾细胞癌，建议进一步作基因检测。
术后二月复查：
肾功能：血肌酐μmol/L↑，尿素氮9.31mmol/L↑;
血常规：白细胞6.17×/L，中性粒细胞3.5×/L，血红蛋白g/l，血小板×/L；
肝功能：转氨酶、胆红素血清蛋白均在正常水平;
血钙：2.17mmol/L（2.11-2.52）;
LDH：U/L(-);
甲状腺素：T3:1.89nmol/L（1.30-3.10），T4:.3nmol/L（66.00-.00）；TSH:4.48nmol/L（0.27-4.20）
KPS评分：90
PET-CT结果：
患者系“右肾癌术后”：1.淋巴结（气管前腔静脉后、隆突下、双肺门、约平T11椎体右侧肋脊角多发转移可能大；肝脏多发稍低密度影，部分18F-FDG代谢增高，考虑为转移可能性大,2.腹部：右肾术后，术区未见放射性异常摄取，右侧肾上腺显示不清，左侧肾上腺形态密度正常，18F-FDG代谢未见明显异常。3.所扫及骨骼:诸骨骨质未见破坏征象，18F-FDG代谢未见明显异常。4.右侧上颌窦、蝶窦粘膜下囊肿。5.双肺下叶胸膜F及双肺上叶散在炎症。KEYNOTE-：研究设计（NCT）
研究背景：KEYNOTE-是一项随机、III期临床研究。
研究目的：旨在比较Pembrolizumab+阿西替尼与舒尼替尼在未经治疗的晚期肾透明细胞癌中的治疗效果
结论：与舒尼替尼相比，Pembrolizumab+阿西替尼显著改善转移性肾细胞癌（mRCC）患者的OS、PFS和ORR，并且安全性可控。
例（68.8％）患者为IMDC风险分级中高风险患者，Pembrolizumab+阿西替尼组和舒尼替尼组分别为例和例。Pembrolizumab+阿西替尼改善中高风险组患者OS（HR0.52，95％CI0.37~0.74；12个月生存率分别为87.3％vs.71.3％），PFS（HR0.67,95％CI0.53~0.85；中位PFS分别为12.6个月和8.2个月）和ORR（55.8%[95％CI49.9~61.5]vs29.5％[24.4~35.1]），CR率为4.8％（95％CI2.6~7.9）vs0.7％（0.1~2.4）。
由于Mit家族异位性肾细胞癌较为少见，青少年发病相对高一些，目前尚没有明确的治疗方案，往往参考透明肾细胞癌进行治疗。对于可手术的患者进行手术治疗，对于不可手术或术后复发的患者采用抗血管生成治疗和mTOR抑制剂药物治疗，最近的研究表明酪氨酸激酶抑制剂药物卡博替尼也具有良好的疗效。同时该患者PD-L1表达强阳性，有研究表明PD-L1阳性可能与Mit家族异位性肾细胞癌预后不良有关，但是与免疫治疗疗效的关系尚未见报道，若选择免疫治疗可参考透明肾细胞癌治疗。
用药方案：
替雷利珠单抗mg静脉注射Q3w+培唑帕尼mg口服qd
1.ChangK,QuY,DaiB,etal.PD-L1expressioninXp11.2translocationrenalcellcarcinoma:Indicatoroftumoraggressiveness[J].Scientificreports,,7(1):1-7.
2.CaliòA,SegalaD,MunariE,etal.MiTfamilytranslocationrenalcellcarcinoma:fromtheearlydescriptionstothecurrentknowledge[J].Cancers,,11(8):.
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投票时间：6月15日0：00—6月16日12：00
编辑：张越然
审核：郭涛
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