Multiplemetastasesofclear-cellrenalcellcarcinomatodifferentregionofthenasalcavityandparanasalsinus3timessuccessively:Acasereportandliteraturereview.
肾透明细胞癌鼻腔鼻窦三次转移及处理1例报告并文献回顾
张娜周兵等
报道1例肾透明细胞癌（clear-cellrenalcellcarcinoma，ccRCC）3次转移至鼻腔鼻窦的诊断和处理，结合相关文献回顾，总结其生物学特性及治疗原则。
回顾性分析1例ccRCC3次远处转移至筛窦、嗅裂、上颌窦以及经鼻内镜手术切除结果，结合～年ccRCC转移至鼻腔鼻窦的20篇文献27例，记录受累部位、临床表现、治疗及预后等相关内容，分析其生物学特性及治疗原则。
患者于ccRCC切除术6、14、15年后分别转移至筛窦、嗅裂、上颌窦，均经鼻内镜手术切除，病理证实为ccRCC鼻腔鼻窦转移。随访20年，患者死于晚期肿瘤消耗所致多脏器功能衰竭。文献回顾分析发现，ccRCC常见转移部位是鼻腔（8例，34.8%）、筛窦（8例，34.8%）、上颌窦（8例，34.8%）；典型临床表现为鼻出血（16例，57.1%）。鼻部症状可作为首诊症状与原发灶同时出现，或先于原发灶出现，也可于原发灶切除术多年后出现。
ccRCC远处转移至鼻腔鼻窦少见，具有生长速率、转移时间、转移模式多变的生物学特性。鼻出血可为其鼻腔鼻窦转移首发症状。鼻腔、筛窦及上颌窦为好发转移部位。外科治疗推荐首选鼻内镜手术。ccRCC患者应终身随访，鼻腔鼻窦转移是其临床特点之一，在随访中应常规做鼻科检查；如出现鼻出血症状，应首先考虑鼻腔鼻窦转移。
表1.ccRCC鼻腔鼻窦转移的临床表现及累及部位（28例）
频数
百分比%
临床表现
鼻出血
16
57.1
鼻塞
10
35.7
其他
12
42.9
受累部位
鼻腔
8
34.8
筛窦
8
34.8
上颌窦
8
34.8
额窦
2
8.7
鼻咽
2
8.7
蝶窦
1
4.3
眼眶
1
4.3
患者男性，62岁，因“右鼻反复出血1周”于年1月14日入我科。6年前曾因左ccRCC行左肾切除术。鼻内镜检查：右中鼻道可见紫红色肿物，触之易出血。鼻窦CT提示右筛窦、蝶窦占位，蝶窦上壁可见骨质吸收（图1.a）。鼻窦MRI显示右侧筛窦边界清楚，T1加权像中等程度强化病灶，后筛及蝶窦内等信号，边缘强化，提示右筛窦占位，性质待查（图1.b、c）。于年1月17日全麻行鼻内镜下右筛、蝶窦开放术+肿物切除术。术中见肿物位于右后筛，边界清楚。蝶窦积聚粘液，黏膜光滑，顶部部分硬脑膜暴露。术中完整切除肿物，出血ml。术后病理结果：（鼻窦）转移癌，ccRCC（图2.a-b）。
年10月8日因涕中带血再次就诊，以“左鼻腔肿物待查”入院。鼻内镜检查：左嗅裂区可见直径约1cm肿物，表面光滑，粉红色，质脆，易出血，右鼻腔术后改变，右蝶窦口闭锁（图3.a）。鼻窦CT：右鼻腔术后改变，左上鼻道及右蝶窦软组织密度影（图3.c）。鼻窦MRI：左中上鼻道占位，T1加权像增强扫描不均匀强化，结合病史考虑转移瘤可能性大，右鼻腔术后改变，蝶窦内信号略强化，周边明显强化，右蝶窦粘液囊肿可能性大（图3.b,d）。全麻行鼻内镜下左鼻腔肿物切除术+右蝶窦开放术。术中见左嗅裂肿物起源于上鼻甲前端根部，与毗邻鼻中隔部分粘连，彻底切除并获取周围切缘；开放闭锁之右蝶窦口并扩大，窦内为粘液，黏膜光滑。术后病理结果：1.左嗅裂透明细胞癌，结合病史符合ccRCC转移。2.左鼻中隔肿物切缘及左中鼻甲后内切缘黏膜组织显慢性炎症，纤维组织增生，未见肿瘤。
年9月8日因“体检发现右上颌窦肿物”再次入院，鼻内镜检查：双鼻腔术后改变，术腔黏膜光滑，未见新生物。鼻窦MRI：肿物位于右上颌窦前、外侧壁，靠近下壁，边界清楚，T1加权像增强扫描强化明显，信号略不均匀（图4.a-b）。全麻手术在鼻内镜下见双术腔黏膜光滑，未见新生物，泪前隐窝入路进入上颌窦，见肿物位于上颌窦底壁，表面光滑，活动，与周围粘连少，完整游离肿物并切除，包膜完整（图4.c-d）。术后病理：右上颌窦转移透明细胞癌。
患者在鼻腔鼻窦转移灶治疗过程同期，分别于年发生左肺及左肾蒂转移，均经外科手术治疗；年3月转移至左肺下叶，行左肺下叶切除术；年9月出现双肺、左后下胸部皮下、右肾、腹膜后淋巴结及胰腺多发转移；年12月转移至右髋骨，予美施康定及博宁对症治疗。随访至首次肾癌手术后20年，鼻腔鼻窦未再出现新的转移灶，亦无复发，最终病人死于因晚期肿瘤消耗所致多脏器功能衰竭。
图1.a-cccRCC第一次转移至右筛窦。a鼻窦冠状位CT显示右侧筛窦、蝶窦占位，蝶窦上壁可见骨质吸收；b鼻窦冠状位MRIT1加权像显示右侧筛窦边界清楚、明显强化病灶；c鼻窦轴位MRIT1加权像显示病灶位于右侧筛窦，边界清晰，明显强化，后筛及蝶窦内等信号，边缘强化，提示右筛窦占位。
图2.a-bccRCC鼻腔鼻窦转移的组织病理学及免疫组化。a肿瘤细胞膜界限清晰，部分细胞质嗜酸性，核形态及大小较一致，肿瘤细胞呈泡巢状或腺泡状分布，巢间有纤细薄壁的血管包绕，形成丰富的血管网（HE×倍）；b肿瘤细胞CD10全阳性（SP法×倍）。
图3.a-dccRCC第二次转移至左嗅裂。a鼻内镜检查示左侧嗅裂红色肿物，表面光滑，触之易出血。b鼻窦失状位MRIT1加权像显示左侧嗅裂不均匀强化占位，边界尚清晰，蝶窦内等信号，边缘强化。c鼻窦轴位CT显示左侧嗅裂及右侧蝶窦内软组织密度影。d鼻窦轴位MRIT2像显示左侧嗅裂混杂信号，右侧蝶窦高信号，边缘清晰。
图4.a-dccRCC第三次转移至右上颌窦。a鼻窦轴位MRIT1加权像显示右侧上颌窦内边界清晰、明显强化占位；b鼻窦冠状位MRIT1加权像显示右上颌窦内边界清晰、不均匀强化占位；c泪前隐窝入路打开上颌窦见红色新生物位于上颌窦底，表面尚光滑，界限清晰，触之易出血；d术后大体病理见红色新生物，表面尚光滑，大小约1.5×1.5cm。
图文编辑：霍明瑞
审校：*振校张娜
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