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▼Ｑ修复治疗及手术治疗作为两种腭部穿孔的治疗方式，在临床应用中如何抉择？▼
18个月龄幼儿口腔毛霉菌病修复治疗
原文题目：Oralmucormycosisinan18-month-oldchild:ararecasereportwithaliteraturereview
原文作者：Ritesh,Rambharos,Kalaskar
编
者：米 靖
责任编辑：汪 鹭
摘要口腔毛霉菌病是主要发生在免疫功能低下的老年患者的一种真菌感染性疾病。健康的幼儿很少会患有此种疾病。尽管这种情况主要波及口腔上腭不，也有部分病例根据感染来源不同而发生在口腔其他部位。上腭毛霉菌病发展速度很快，引起骨坏死，导致穿孔。通常采取植骨或者游离瓣修补的方法治疗该病。如果不能及时手术的话，可以用腭护板修复来作为中间过渡的手段，能有效防止鼻腔反流及食物进入呼吸道。腭护板还可以辅助咀嚼、发音、吞咽等功能。此病例为患有毛霉菌病18月龄幼儿使用腭护板治疗的罕见病例。
关键词免疫缺陷，上腭，毛霉菌病，口鼻瘘，腭护板
介绍毛霉菌病是一种常见于免疫功能低下尤其是伴有糖尿病或白血病患者的急性机会性致病的感染类疾病。年Paltauf首次描述该疾病。毛霉菌病由腐生真菌，主要是毛霉菌及根霉菌引起，是人类进展最快、最致命的真菌感染形式。真菌感染最常见的原因是食入腐坏水果和蔬菜，真菌的孢子也可以通过灰尘和空调散播的空气被吸入到鼻窦内。被感染的患者也会出现发热、头疼、鼻甲坏死、流涕等症状。如果没有及时治疗疾病会发展至脑部，导致死亡。健康的个体很少会感染毛霉菌，其中感染的病例通常曾暴露在易感因素如拔牙史、肺炎、严重创伤、胃肠道、颅内感染等。毛霉菌病常见于大于30岁的人群。目前为止还没有5岁以下儿童患有该病的报道。本病例报告描述了18个月龄口腔毛霉菌病患儿的患病特点及治疗方法。
病例报告患者为18个月龄的幼儿，主诉为口腔上腭大面积溃疡伴鼻腔反流及口腔异味。患儿1个月前曾在外院治疗过肺炎，治疗过后一个月，患儿家长发现患儿上腭出现一小溃疡并再一次就诊。溃疡在三天内显著增大并导致上腭穿孔。患儿出现吞咽困难及鼻腔反流等症状。为求治疗穿孔及相关症状及预防吸入性肺炎来我院就诊。患儿没有糖尿病、恶性血液病等病史，也没有鼻窦炎或流涕等症状。口内检查发现上腭一暴露骨面的巨大溃疡，范围从腭中缝至软腭，局部穿孔。患儿口底、舌、颊粘膜、唇、鼻中隔皆正常，上颌乳切牙、乳侧切牙、左下颌第一乳磨牙已萌出。
口内咬合片可见上颌3×4cm大小低密度影，上颌中切牙恒牙胚移位。
初步诊断为口腔毛霉菌病。取部分软腭组织做病理学检查。病理检查显示组织中含有大量无包膜的真菌、坏死血管组织，结果支持毛霉菌病的诊断。
患儿与外院进行静脉注射两性霉素治疗，每次5.5mg，共31天。这段期间患儿鼻饲喂食。治疗结束后患儿返回我院进行修复治疗。因为患儿不能正常进食，所以全身状况很差。为了改善吞咽功能并预防吸入性肺炎，我们建议患儿进行上腭修复治疗。取上腭印模，制作石膏模型，用热凝丙烯酸树脂制作修复体，并用冷凝丙烯酸树脂固定直角弓丝，避免连接处对患儿粘膜造成损伤。患儿牙齿还未完全萌出，用弹性线将修复体固定在口内。
第一周要求患儿每隔两小时佩戴修复体30分钟。一周后建议患儿开始流质及半流质饮食。15天后，患儿完全适应修复体，饮食情况有很大改善。患儿不再出现鼻腔反流及食物误吸等症状。
患儿不适合接受全麻手术，因此手术被推迟至适宜年龄。因此患儿牙齿未完全萌出，要求患儿每月复诊，评估修复体佩戴情况，及时修改修复体。三个月后，患儿上腭感染部位再一次出现异味，建议患儿于外院进行进一步治疗。要求患者随时复诊修整修复体，避免影响牙齿正常萌出。
讨论口腔毛霉菌病感染主要通过吸入真菌孢子或者直接接触伤口感染。当真菌通过鼻窦扩散时常可见到上腭感染。如果真菌通过伤口进行传播，则可在口腔内任意位置发生感染。虽然上腭部的毛霉菌病比较常见，但是很难确定是通过呼吸来源或是伤口直接接触而感染的，因为健康人群口腔中也可以检测到毛霉菌，这些机会性致病的真菌也有可能是通过口腔手术治疗如拔牙、牙周刮治、脓肿切开引流等定植到上腭部。因此近期手术治疗史可以作为确定感染来源的依据。本病例中，患儿虽然有肺炎住院史，但是没有任何口腔手术治疗病史，因此我们可以确定患儿是通过吸入感染毛霉菌病。真菌通过鼻腔或鼻窦进行血运传播，导致上腭感染。此过程主要涉及上颌动脉及腭降动脉。这些机会性致病真菌可以直接接触并粘附在血管壁，引起血管栓塞，短时间内栓塞血管营养的组织开始坏死，暴露出骨组织。
口腔毛霉菌病主要发生在40到60岁人群。这是因为口腔毛霉菌病主要感染免疫功能低下的患者，比如重度糖尿病、白血病、艾滋病患者。但是健康人也有很小的可能感染毛霉菌，这有可能是因为患者曾经暴露在各种危险因素中，比如系统性因素包括烧伤、营养不良、肺炎等，以及局部因素包括拔牙、牙周手术等。有很多口腔毛霉菌病病例都被报道过。Huang等曾经报道过40岁的患者因为拔牙而继发感染毛霉菌病引起广泛性骨坏死。
Fogarty报道过因为74岁患有慢性阻塞性肺病的老年男性，同样因为拔牙而引起毛霉菌病。Kumar等报道一位65岁伴有糖尿病的上腭毛霉菌病男性患者，接受了修复治疗。Bakathir报道过两个病例，一例是14岁患有急性白血病的儿童，接受化疗之后上下颌感染毛霉菌；另外一例是49岁伴有II型糖尿病酮症酸中*以及白血病的男性，下颌感染毛霉菌。目前为止，本病例是第一个接受过肺炎治疗健康的18月龄幼儿患有毛霉菌病的病例。
口鼻腔感染可以威胁到儿童生命。食物和液体可以进入鼻窦或肺部，引起患儿鼻窦炎、中耳炎、肺炎等，最终导致患儿死亡。口鼻腔相通需要进行手术治疗，封闭口鼻瘘管。然而，当患儿不适合接受手术治疗时，腭部修复体成为了最佳的选择。腭护板可以改善患儿咀嚼、吞咽、发音和美观，避免了食物和液体反流或误吸。Shah报道了一个42岁女性因毛霉菌病而上腭缺损，最终接受手术治疗的病例。腭护板不仅帮助该患者咀嚼和吞咽，并且使患者发音更清楚，也解决了患者要求美观的问题。Gowda报道了上腭毛霉菌病，最终接受种植修复的病例。种植体的固位力要明显好于其他修复体。本病例患儿面临的腭护板固位问题主要有两个，一是缺少后牙，二是患儿年龄太小。因此我们用弹性线将腭护板固位在口腔内。用腭护板修复口鼻瘘有几个优点，比如不需要手术即可就可以进行治疗，并且价格低廉。然而，Genden指出不论是从咀嚼功能、发音、口鼻腔反流还是生命质量等方面来说，手术治疗都优于修复治疗。修复治疗不能替代重建手术治疗，然而，修复治疗可以作为手术前过渡阶段的最佳治疗手段。
血管栓塞引起血供部位坏死，快速进展性坏死可能是感染导致的也可能是医源性导致的。口腔感染引起的骨坏死主要感染源是细菌，其次是病*和真菌，放射治疗和手术损伤都属于医源性感染范围内。毛霉菌病主要与病*感染尤其是带状疱疹病*感染相区别。不同于真菌感染，带状疱疹病*感染患者通常会出现周围面神经麻痹、疼痛、带状疱疹等症状，被称为RamseyHunt综合征。带状病*感染还可以导致牙齿快速脱落，引起节段型骨坏死，但是并不跨过腭中缝。带状疱疹患者也会有水痘病史，而口腔毛霉菌病患者大部分并没有该病史。尽管水痘患病之后被认为终生免疫，但是Weatherall研究表明特定年龄之后检测不到相应抗体，这解释了为什么带状疱疹复发通常发生在老年人身上。带状疱疹病*引起骨坏死的机制还不是很清楚，目前认为病*感染神经后交感神经伴行的血管强烈收缩，引起上腭部缺血坏死。细菌感染也可以引起侵袭性坏死和骨髓炎，导致和毛霉菌病相似的骨坏死。然而，细菌感染的患者通常会出现皮肤潮红、肿胀、疼痛不适以及感染部位功能缺失等症状，而毛霉菌病患者很少出现以上症状。放线菌病很少在口腔内见到，病变部位骨组织肿胀，硫磺颗粒是其病变特征。本病例患儿医源性感染毛霉菌的可能性被排除，因为患儿没有口腔放射治疗及手术治疗病史。
即使早期接受治疗，毛霉菌病患者的死亡率也是非常高的，从16%至%。皮肤型毛霉菌病死亡率在17%左右，而鼻脑型、肺型、胃肠型毛霉菌病死亡率分别高达67%、83%、%。早期药物治疗（全身应用两性霉素B）及手术治疗（放射性介入治疗）可以阻止真菌感染的扩散，将患者生存率提升至80%。
本病例是目前为止毛霉菌病患病年龄最小的病例。我们使用腭部修复体防止患儿食物反流，然而患儿多颗牙缺失，口内固位力差成为治疗的最大问题。我们用口外固位解决了这一问题。
总之，腭护板可以作为腭部穿孔患者防止鼻腔放流及食物液体误吸的最好临时治疗手段。修复体还可以在手术治疗之前辅助患儿进行吞咽、咀嚼、发音。
总结各种原因引起的口鼻腔相通，手术治疗都是最好的选择。然而一些患者身体状况暂时不适合接受全身麻醉，手术治疗推迟一段时间，这阶段最好进行修复治疗，帮助患者恢复功能以及避免并发症的发生。
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