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Interpretingthereversedhalosign:differential
characteristicsandkeyclues
反晕征的鉴别诊断要点
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作者简介
王严,年出生
年硕士毕业于温州医科大学,毕业医院进行住院医师规范化培训
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PART01
目的与背景
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(1)认识“反晕征”,并且了解相关疾病谱。
(2)熟悉能够鉴别“反晕征”不同情况下的关
键发现。
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?Voloudaki等最初在一篇关于两例隐源性机化性肺炎(COP)的个案报道中描述了中央圆形的磨玻璃密度被实变的外边围绕这一征象的出现。
?在年此发现被称为“反晕征”(RHS),且Kim等人从一系列确诊的COP病例中得出结论:它具有疾病的特异性。
?但是,直到年,RHS被纳入Fleischner社会术语表,它已经存在于副球孢子菌病,结核病和某些血管炎病,例如韦格纳氏病,从此也被描述在许多其他疾病中。
?尽管不再被认为是特定的,但是对RHS的识别可能对放射科医生有很大帮助,因为整合RHS的形态特征、其他HRCT发现和患者临床数据有利于鉴别诊断,从而指导临床医生做出决策。
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PART02
影像发现
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反晕征的特征是:在HRCT上,局灶的圆形磨玻璃密度区域被或多或少完整的实变环围绕。
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?在组织病理学上,所有情况都有一些共同的特征。
?出现“反晕征”结节的磨玻璃密度中心仅有肺泡间隔受累,而外周的实变环整个肺泡都受累。
?在不同情况下,RHS的解剖病理学组成取决于其病因。
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?RHS表现出不同的形态特征,结合临床数据可能是诊断的关键。
?文献描述了RHS中两种不同的形态学发现:侵袭性真菌感染(IFI)中的RHS具有较厚的边缘和网状影或“鸟巢征”,以及活动性肉芽肿性疾病中的RHS具有微结节。
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网状RHS与侵袭性真菌病有关,其具有鉴别意义的征象是:在RHS的GGO中心是网状结构,周围是1cm厚的环形实变影。
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55岁的白血病患者,干细胞移植后,肺部毛霉菌病
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在对侵袭性真菌病和COP患者的比较研究中,Marchiori等人描述了93%的侵袭性真菌感染(IFI)患者中存在中央网状结构,而COP患者中均不存在。另外,对于IFI,实变环的最大厚度为2.04±0.85cm,而对于COP,其为0.5±0.22cm。
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?具有小结节的RHS与活跃的肉芽肿性疾病(主要是结核病)有关,但也与其他肉芽肿性疾病(如副球菌孢子菌病或隐球菌病)和非传染性肉芽肿性疾病(如结节病)有关。
?这种情况下的具有鉴别意义的特征包括:RHS中的结节状环和GGO中心的微结节。
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59岁,女性,
肺结核
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?在另一项涉及结核病和COP患者的比较研究中,Marchiori等人发现所有结核病患者中存在结节样的环,且83%存在中央的微小结节,而在所有COP患者中这些发现均不明显。
?但是,在大多数情况下,RHS缺乏具体的发现。必须从患者的临床情况中识别关键数据,以便可以做出大概的诊断。
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PART03
临床数据:关键线索
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严重的免疫抑制
和中性粒细胞减
少:侵袭性真
菌性肺炎
RHS广泛存在于感染性肺部疾病中,因此患者的临床数据有助于进行鉴别诊断。
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?在严重免疫抑制和中性粒细胞减少的患者,血液系统恶性肿瘤的患者、化疗周期中的患者或骨髓移植过程中的患者,需将机会性真菌病纳入鉴别诊断。
?在这些患者中,RHS是早期征象,可转变为具有更大外周出血成分的肺梗塞区域,随后会形成空洞。从组织学上讲,在RHS的中心区域,有多个小动脉和小静脉被菌丝阻塞,而外周环则由炎性纤维状渗出物和肺出血形成。
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最常见的IFP是血管浸润性曲霉病(AIA),但是,在存在RHS的情况下,肺毛霉菌病(PM)应该被认为是最有可能的诊断。
PM是另一种机会性真菌,RHS出现在19%的病例中,而AIA的病例则不到1%。其他可能有助于诊断PM的数据包括鼻窦炎,多发性(10)肺结节和胸腔积液(以及对伏立康唑缺乏反应)。
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54岁,男性,多发性骨髓瘤继发性浆细胞白血病,化疗后出现侵袭性肺曲霉菌感染
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44岁,女性,慢性白血病合并肺曲霉菌感染,经胸腔镜活检显示病灶中央为出血,六胺银染色显示团块周围侵入曲菌菌丝
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53岁,男性,糖尿病血糖控制差,毛霉菌病
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毛霉菌病
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毛霉菌病
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?多达10%的副孢子球菌病(PCM)患者中可出现RHS。PCM是拉丁美洲最常见的地方性真菌病。受灾最严重的地区是巴西的亚热带农村地区。
?从组织学上讲,RHS对应的中央区仅肺泡壁的炎性浸润,且保留了肺泡腔,而密实的肺泡内炎症浸润区域形成了外周的实性成分。
?RHS还出现在其他地方性真菌病中,例如隐球菌病或组织胞浆菌病,与鸟粪和蝙蝠粪便的接触有关。
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59岁,男性,副球孢子菌病
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57岁,男性,巴西农村地区居民,副球孢子菌病
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55岁,男性,隐球菌感染
图8-C,氟康唑治疗后4周
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?在结核病高发地区,居住在机构内或拥挤环境中,接触过传染性结核病患者或营养不良的患者中,结核病应始终纳入在鉴别诊断中。
?RHS也已在原发性结核中描述。RHS的外围环由多个结节组成,并且在中心毛玻璃密度中存在微结节。与结核病相关的其他发现包括:“树芽征”,支气管壁增厚,实变,空洞性病变和淋巴结肿大。
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59岁,女性
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肺孢子虫肺炎(PJP)是获得性免疫缺陷综合症(AIDS)患者中最常见的机会性感染。尽管在这些患者中很少发生RHS,但也应该纳入鉴别诊断中。
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37岁,男性,AIDS,卡氏肺孢子虫肺炎
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RHS也可以出现在肺炎球菌,鹦鹉热或*团菌性肺炎的晚期消退阶段。然而,目前尚不清楚这是否与特定的细菌性疾病相对应,或者是否是由感染引起的炎症损害的继发性机化性肺炎的一部分。
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50岁,男性,由支原体肺炎导致的继发性机化性肺炎
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正在进行或者近期的
化疗:药物*性
近期肺结节的射频消融:
射频消融后的改变
近期肺实质的放疗:
放射诱导的肺疾病
肿瘤的进展:转移
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?RHS被描述为肺结节射频消融的一种早期继发性的发现(在最初的1-3个月中)。根据Mango等人的观点,中央GGO区域将对应于结节的凝集性坏死区域和周围正常的组织,而周围实性成分将对应于具有炎性细胞浸润的纤维化组织。
?其他与射频消融相关的发现可能是周围正常实质中GGO区的出现,治疗区的空洞形成以及穿刺部位胸膜的增厚。
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A:在射频消融(RFA)期间CT图像显示治疗部位的RF针。
B:在RFA后立即进行CT检查,表现为病变周围磨玻璃影以及少许气胸。
C:RFA后6周CT图像显示RHS,邻近中等程度的胸膜增厚和RHS中心小空洞的形成。
D:同一病变的冠状CT图像。
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64岁,女性,诊断为肺腺癌
图2为射频消融术后1月
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?在完成治疗后的最初4至12周,也就是放射诱导的肺疾病(RILD)的急性期,也可以出现RHS。
?当它出现在治疗结节的位置时,被认为与肿瘤坏死有关,而当它出现在辐射区域内,但在正常的肺实质中,与炎症或坏死有关,这是继发于辐射损伤或因肺部损伤引发的机化性肺炎的急性发作。RILD的其他早期发现是:GGO区域和治疗区域的实变影。
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71岁,男性,诊断为低分化鳞癌,图2为同一患者放疗4个月后
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?在已经开始化疗的肿瘤患者中,发现多个RHS病变可能与非特异性间质性肺炎(NSIP)或药物*性继发性的机化性肺炎相关。
?我们发现了RHS可出现在用免疫调节剂治疗的病人中,而先前无肺部病变。停止治疗和给予糖皮质激素治疗后,RHS病变迅速缓解。
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62岁男性肺腺癌患者,用尼古鲁单抗治疗中,出现的肺炎
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在有原发肿瘤的患者中出现新的RHS病变,不符合上述任何标准,应怀疑肺转移。尽管RHS是肺转移瘤的一种罕见表现形式,但它可以翻译为是肿瘤细胞沿肺泡壁的生长或肿瘤栓塞导致的肺实质梗死。
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73岁,男性,肾细胞癌肺转移
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肺栓塞:肺梗死
血管炎:韦格纳肉芽肿
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?肺栓塞(PE)患者中的RHS,尤其是如果两者都发生在同一肺段,则可能会认为是肺梗死区域。这些病变通常以胸膜为基底,表现为椭圆形或金字塔形,出现在小部分的PE中,段和亚段分支,而不是大面积或叶的PE。
?从组织病理学上讲,肺梗死中的RHS为能够存活的肺实质中存在实质的出血区。肺梗塞区域通过向心性机化愈合,因此病变的大小会减小,直到形成纤维疤痕为止。
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47岁,男性患者,急性肺栓塞伴肺梗死
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55岁女性患者,急性肺栓塞伴肺梗死
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2个月后
64岁,女性急性肺栓塞伴肺梗死
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韦格纳肉芽肿病患者中也可出现RHS。韦格纳肉芽肿病是一种坏死性血管炎,会影响小血管。
RHS可以在患病的中间阶段看到,在许多情况下,会演变为空洞。RHS可能会翻译为局灶性肺出血区合并有周围组织的机化反应。
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52岁,男性,韦格纳肉芽肿
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36岁,女性,咯血,听力下降,尿红细胞(+),c-ANCA(+)
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45岁,女性患者
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贴壁型腺癌
类脂性肺炎
淋巴瘤样肉芽肿病
非特异性间质性肺炎
结节病
慢性嗜酸细胞性肺炎
隐源性机化性肺炎
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肺腺癌以单一结节或多个结节的多种形式存在,呈实性,亚实性或GGO。RHS是肺腺癌的一种罕见表现,其中GGO区域与原位腺癌或浸润性鳞腺癌贴壁生长的方式有关。
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54岁,男性,肺腺癌,HE显示肺泡壁分布的增殖肿瘤细胞,肺组织结构尚完整,外周的致密环为密集增殖的肿瘤细胞组成
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75岁,男性低分化腺癌
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70岁,女性,肺腺癌
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?淋巴瘤样肉芽肿病(LG)是一种与EBV相关的罕见结外淋巴组织增生性疾病,主要影响肺部,但也可能影响肾脏,肝脏,大脑或皮肤。
?在组织病理学上,可以观察到小动脉和中型小静脉中EBV阳性的非典型B细胞的浸润,以及T细胞的过度增殖。在这种情况下,RHS对应着含气的肺实质和淋巴瘤样血管浸润的外周环。
?LG的主要发现是与血管中心肉芽肿性炎症相对应的支气管血管周围和间隔浸润的多发结节,这些炎症可能消失,迁移甚至发展为肺梗塞区域。
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年11月份,显示两肺随机分布小结节
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年2月份,显示小结节明显增多、增大,部分融合
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年5月份,显示结节及实变明显减少,残留一些磨玻璃密度影
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年7月份,显示双侧多发边界不清的磨玻璃密度以及RHS
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?RHS是结节病的非典型征象。结节病是一种病因不明的肉芽肿性疾病,有90%的病例累及胸部。其最常见的发现是双侧肺门和右气管旁淋巴结肿大,可能与肺部受累有关。
?常见的肺实质特征是多发的淋巴管周围的结节,以上叶胸膜下、肺野外带以及叶间裂分布为主。
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55岁女性54岁女性
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44岁,女性,结节病,HE染色显示非坏死性肉芽肿
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44岁女性
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?RHS最初是在COP中描述的,COP是一种特发性机化性肺炎,是排他性诊断。COP是免疫功能正常患者中表现为RHS最常见的疾病。
?在组织病理学上,GGO中央区与带有细胞碎片的肺泡壁炎症区对应,而外围实性环与肺泡内的机化性肺炎对应。
?在COP中HRCT最常见的发现是斑片状的GGO区,胸膜下和支气管血管周围实变影以及有支气管充气征的结节或肿块。此特征也可在继发性机化性肺炎中发现。
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19岁的男性,发热,咳嗽,呼吸困难。在排除其他疾病后诊断为隐源性机化性肺炎。
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66岁男性,纳武单抗治疗后3个月继发的机化性肺炎
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49岁、50岁,女性,隐源性机化性肺炎
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73岁,女性,隐源性机化性肺炎
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35岁,女性,隐源性机化性肺炎
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33岁,男性,隐源性机化性肺炎
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Kanaji等人描述了吸入喷漆后发生外源性类脂性肺炎的患者中RHS的出现。然而,考虑到诊断为肺炎到HRCT中RHS的出现(5个月)的时间间隔,不能排除RHS对应于由类脂性肺炎引起的炎症继发的机化性肺炎。
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54岁女性意外吸入大量矿物油后导致的急性外源性类脂性肺炎
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NSIP是一种慢性间质性肺疾病,可能与胶原蛋白的改变,药物*性,超敏性肺炎有关或可能是特发性的。在NSIP中,RHS是一种罕见的征象,可解释为一种肺泡间隔的炎性浸润和肺结构的保留状态。NSIP最常见的表现形式是GGO,多位于肺的中下叶。其它实质特征是不规则的线性或网状密度,实变区和牵拉性支气管扩张。
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52岁,女性
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慢性嗜酸粒细胞性肺炎(CEP)是一种慢性疾病,以肺实质的嗜酸性细胞浸润为特征。在这种情况下,该机制被认为可能与NSIP相似。其他CEP检查发现包括外周肺实质的实变,伴或不伴急性肺水肿。
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50岁,女性,慢性嗜酸细胞性肺炎,咳嗽、呼吸困难,鼻炎
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PART04
结论
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“反晕征”很容易发现,且存在于一系列疾病中。
在某些情况下,RHS表现出形态的特征可以提高其特异性。当RHS呈现网状GGO中心且具有较厚的环(1cm)时,则与侵袭性真菌病有关。当RHS在环或其内部出现结节时,就与活动的肉芽肿性疾病有关。
然而,在大多数情况下,RHS是非特异性的发现,临床数据和患者的病史应予以考虑,以缩小鉴别诊断的范围。
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MCBGODOYetal.Thereversedhalosign:updateanddifferentialdiagnosis.TheBritishJournalofRadiology,85(),–.
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谢谢
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