慢性和复发性脑膜炎
WalterJ.KoroshetzAvindraNath
医院神经内科
王京,冯国栋译
脑膜(软脑膜、蛛网膜和硬脑膜)的慢性炎症可能引起严重的神经功能缺损,治疗不当甚至可能致命。当出现典型的神经系统症状超过4周并且与脑脊液(CSF)中的持续性炎症反应相关(白细胞计数5/μL)时,可以诊断为慢性脑膜炎。慢性脑膜炎的病因多种多样,选取适当的治疗方案依赖于病因的明确。慢性脑膜炎可分为五类:()脑膜感染;(2)恶性肿瘤;(3)自身免疫性炎症;(4)化学性脑膜炎和(5)脑膜旁感染。
临床病理生理
慢性脑膜炎的神经系统表现(表37-)是由发生炎症反应的解剖位置及炎症反应严重程度决定的。伴或不伴颈强直的持续性头痛、脑积水、颅神经病、神经根病变以及认知或人格改变是其主要特征。这些症状可以单独发生或成组发生。当这些症状成组出现时,意味着炎症反应已随脑脊液广泛散播。在某些情况下,存在严重系统性疾病表现提示病因可能是某个特定因素或某类因素。当患者临床表现提示医生需检查CSF是否有炎症反应表现时,通常会诊断为慢性脑膜炎。CSF由脑室的脉络丛产生,通过狭窄的室间孔进入脑和脊髓周围的蛛网膜下腔,循环于脑底部和大脑半球周围,再由蛛网膜颗粒吸收至上矢状窦。脑脊液流动为脑、脊髓、颅神经根和脊髓神经根的感染和其他浸润过程的快速传播提供了途径。感染由蛛网膜下腔扩散到脑实质可能是通过围绕血管的蛛网膜囊渗透到脑组织中(Virchow-Robin间隙)。
脑膜炎
脑膜上传导疼痛的神经纤维受到炎症过程的刺激,会引起头痛、颈痛或背痛。室间孔堵塞或蛛网膜绒毛缺损导致脑脊液通路阻塞可引起脑积水和颅内压(intracranialpressure,ICP)升高症状,包括头痛、呕吐、淡漠或嗜睡、步态不稳、视乳头水肿、视力下降、上视障碍或第六对颅神经(cranialnerve,CN)麻痹。慢性脑膜炎病程中的血管损伤可能引起认知和行为变化、癫痫发作、卒中或脊髓病变。通过脑脊液循环播散的炎症沉积物通常集中于额叶和颞叶底面的脑干和颅神经周围。这类脑膜炎称为基底脑膜炎,常表现为多发性颅神经病,视力下降(CNII)、面部无力(CNVII)、听力下降(CNVIII)、复视(CNsIII,IV和VI)、口咽感觉或运动异常(CNsIX,X和XII)、嗅觉减退(CNI)或面部感觉减退和咬肌无力(CNV)。
脊膜炎
当运动神经根和感觉神经根经蛛网膜下腔穿入脑膜时可能发生损伤,表现为多发神经根病变,伴有神经根痛、感觉缺失、运动无力和尿便失禁。脑膜的炎症反应可以环绕脊髓,引起脊髓病变。患者如出现缓慢进展累及多组颅神经和/或脊髓神经根的症状,可能提示慢性脑膜炎。电生理检查(肌电图、神经传导速度和诱发点位)有助于确定是否有颅、脊神经根受累。
系统性表现
在一些患者中,系统性疾病的证据提示了慢性脑膜炎的可能病因。应明确疫区接触史和冶游史。感染原因通常与发热、不适、厌食和神经系统外局灶或播散感染的症状有关。免疫抑制患者需要特别