原创范智华医学界风湿免疫频道收录于合集#风湿病例84个
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“抽丝剥茧”是风湿科医生的基本功
前情提要：
患者为年轻女性，既往有缺铁性贫血病史。因长达2周的不明原因发热（FUO）伴疲倦、间歇性头痛恶心、胸腹痛入院[1]。入院期间，患者贫血恶化，CRP升高，还接连被诊断出轻微的心包积液与左上颌窦炎，在进行静脉补铁，14天阿莫西林-克拉维酸和糖皮质激素治疗后，患者出院。可这并不是重点，后来患者又多次入院，历经4个月才最终明确诊断……
想要清楚患者的诊断，先来了解下FUO是什么？
年,FUO的概念在国际上被提出，年，我国发热性疾病学术研讨会将FUO统一定义为发热持续2~3周及以上，体温≥38.5℃，经详细询问病史、体格检查和常规实验室检查仍不能明确诊断者。
FUO是医学界最难诊断的疾病之一，临床上常将FUO的病因归纳为5大类,分别是：感染性疾病、肿瘤性疾病、免疫性疾病、其他原因和诊断不明，其中前3大类是FUO的主要致病原因。
回归病例，花季少女发热成谜
感染性疾病一直是FUO致病的最主要因素，然而患者的血常规、生化、细菌培养和γ干扰素释放试验结果并不支持感染导致的FUO诊断。
肿瘤性疾病中，最常表现为FUO的为淋巴瘤，且这一表现与淋巴瘤的快速进展和不良预后有关。而且，患者血常规等相关检查也不支持淋巴瘤这一诊断。
表1：患者的检查结果
最主要的两大致病原因很快被排除了，莫非是免疫性疾病导致的？且慢，咱们继续往下看~
两月后，患者的心包积液增加，在布洛芬治疗一周后积液消退。为了治疗左上颌窦炎，患者继续使用莫西沙星治疗，但开始伴随继发性腹泻。
为什么会腹泻？腹部的影像学检查就很有必要了。
虽然此时患者腹部CT结果没有指向性的疾病辅助TAK诊断的有效证据，但患者粪便钙卫蛋白的升高提示升炎症性肠病可能，肠道MRI也显示回肠末端增厚。
接着，患者因急性胃肠炎第二次入院接受静脉输液和阿奇霉素治疗。
结肠镜检查显示肉眼可见微小改变，但显微镜下可见一些炎性改变，提示可能是克罗恩病。这……是不是有点像免疫性因素导致的FUO？
患者一连串的胃肠道反应，确实不得不往炎症性肠病的方向考虑。
好家伙，难道真的是克罗恩病吗？但结肠镜的检查好像也不是非常典型：结肠镜检查显示肉眼可见的微小改变，显微镜下可见一些炎性改变。
由于患者的结肠镜检查没有表现出重大变化，但仍有低热、乏力的情况。因此，患者第三次住院，并第三次入院并评估了患者对糖皮质激素的反应。
患者的自身免疫相关结果显示：ANA（+）；ENA（++）；抗SSA抗体（+++）；ANCA（-）。结合患者贫血、心包积液等问题，很容易联想到结缔组织病，但上述结果不符合结缔组织病的诊断标准。
虽然可以将鼻窦炎作为肉芽肿性多血管炎的一种表现，但患者的ANCA阴性，且尿常规正常，可以排除。
由于粪便中钙卫蛋白的反复升高和间歇性腹泻，炎症性肠病也有一定可能性。然而，该患者的结肠镜检查结果并不支持炎症性肠病的诊断。
反复查因无果，这个检查来帮忙
该患者的主治医师最终想到了影像学来辅助诊断。你是不是也想到了PET-CT？
果不其然，在第三次住院诊疗中，患者的PET-CT显示大血管炎症，提示大动脉炎（TAK）。血管MRI中显示的血管变化证实了诊断。
图1：患者PET-CT结果提示TAK
TAK是一种慢性进行性肉芽肿性病变，主要累及主动脉及其分支管壁的血管内皮细胞和平滑肌细胞等细胞，导致血管重构。随着疾病的进展侵害到中层动脉壁，可致动脉扩张或动脉瘤的形成。
年轻女性更易罹患此病，TAK不仅症状多种多样（持续发烧、体重减轻、心血管疾病等），而且诊断很困难，通常通过血液检查、影像检查（其他原因或偶然发现）急性时相反应物的升高来诊断。
此外，TAK延迟诊断可能会使疾病进展，并产生不可逆转的变化。因此，寻找并探究TAK的诊断手段就显得至关重要了。
PET-CT对TAK的意义
目前，很多学者发现，PET-CT在大血管TAK的检测和疾病扩展的评估中是有效的。高度的敏感性和特异性，使PET-CT成为一种很好的诊断检查，尤其是对早期患者的诊断。
根据美国风湿病学会分类标准，诊断典型TAK并不困难。TAK后期可导致不同部位动脉狭窄或闭塞，出现相应组织或器官缺血影响患者生活质量，严重者甚至可导致死亡。
发热虽为TAK的常见临床症状之一，但多为一过性，以FUO为表现的TAK临床少见，由于缺乏典型的症状、体征及大动脉狭窄和闭塞的影像学表现，常造成诊治延迟，严重影响患者的预后，因此早期诊断对制订治疗方案和改善患者预后具有十分重要的作用。
PET-CT通过检测不同病灶的代谢活性，在心血管系统、神经系统、良恶性肿瘤以及不明原因的发热等疾病的诊断和鉴别诊断方面具有重要的临床应用价值[2]。
作为一种慢性复杂疾病，TAK通常需要终生使用皮质类固醇和免疫抑制剂。随访患者第三年时，患者正在接受阿达木单抗40mg/28d皮下注射治疗，病情稳定。
参考文献
[1]Fuentes,D.L.,B.A.CerveraandC.C.Paniagua,Takayasusarteritisinanadolescentwithfeverofunknownorigin:thecontributionofPET-CTinthediagnosis.BMJCaseRep,.15(4).
[2]曾克勤,尹玉峰,任田,周二叶,王鸣军,武剑.PET-CT诊断以发热待查为表现的早期大动脉炎的临床价值研究[J].中国全科医学,,25(08):-.
本文首发：医学界风湿免疫频道
本文作者：范智华
本文审核：陈新鹏副主任医师
本文责编：橘子